眼肌型重癥肌無力的治療方法(一)

　　眼肌型重癥肌無力(oMG)指肌無力癥狀局限于眼外肌，眼肌型重癥肌無力任何年齡均可起病，而相對(duì)的發(fā)病高峰是<10歲的兒童和>40歲的男性，>50%的MG患者以眼肌型重癥肌無力起病，其中10%-20%可以自愈，20%-30%始終局限于眼外肌，剩下的50%-70%中,絕大多數(shù)(>80%)可能在起病2年內(nèi)發(fā)展為全身型重癥肌無力(gMG)。中醫(yī)據(jù)臨床表現(xiàn)多診為“瞼廢”，現(xiàn)將眼肌型重癥肌無力的治療綜述如下：

　　眼肌型重癥肌無力的治療方法

　　西醫(yī)治療

　　1、藥物治療

　　抗膽堿酯酶藥物(如溴吡斯的明)可改善臨床癥狀，20%-40%的眼肌型重癥肌無力患者能夠達(dá)到較為滿意的療效，副作用包括消化道痙攣、腹瀉等，發(fā)生率可達(dá)34%。單獨(dú)使用抗膽堿酯酶藥物不能改變眼肌型重癥肌無力的自然病程，無法有效防止向gMG的轉(zhuǎn)化。

　　皮質(zhì)類固醇類藥物可能通過抑制抗AChRCD4+T細(xì)胞反應(yīng)、減少特異性AChR抗體產(chǎn)生以及促進(jìn)神經(jīng)肌肉接頭終板結(jié)構(gòu)改變和AChR重新合成等途徑發(fā)揮作用。盡管有回顧性研究表明，口服皮質(zhì)類固醇類藥物如潑尼松治療新近發(fā)生的眼肌型重癥肌無力患者，相比于單純使用抗膽堿酯酶藥物或無治療者，可明顯改善眼部癥狀，有效地預(yù)防起病2年內(nèi)向gMG的轉(zhuǎn)化，但目前仍然缺乏相應(yīng)的前瞻性隨機(jī)對(duì)照的研究結(jié)論。潑尼松起始劑量依照癥狀情況在隔日25mg到每天50mg間選擇，或從10-20mg開始，以后每3日增加5-10mg，直至癥狀改善或達(dá)到每天60-80mg。通常2-4周癥狀明顯改善后開始緩慢減藥，每2周減少5-10mg,3-6個(gè)月減至最小有效維持量，每天2.5-10mg，過快減量可能導(dǎo)致復(fù)發(fā)。多數(shù)患者需常年維持低劑量用藥，當(dāng)維持劑量>0.25mg/(kg.d)時(shí)，可能增加類固醇藥物的并發(fā)癥,如糖尿病、骨質(zhì)疏松、感染、胃腸道出血和高血壓等。病程較長的眼肌型重癥肌無力患者，其轉(zhuǎn)化gMG的危險(xiǎn)性相對(duì)低，因此治療使用最低有效量，以改善臨床癥狀。

　　少數(shù)癥狀沒有改善或不能耐受皮質(zhì)類固醇副作用的眼肌型重癥肌無力，可參照gMG患者的治療方案使用免疫抑制藥物。常用的硫唑嘌呤主要通過干擾嘌呤代謝，影響T、B細(xì)胞增殖，抑制促炎細(xì)胞因子的產(chǎn)生。通常起始劑量為2.5-3mg/(kg.d)，維持劑量為1-2mg/(kg.d)。臨床觀察表明用硫唑嘌呤不僅能夠改善癥狀、減少皮質(zhì)類固醇藥物的用量，而且能有效防止向gMG的轉(zhuǎn)化。常見的副作用：粒細(xì)胞和血小板減少、轉(zhuǎn)氨酶升高、胃腸道不適、感染等。其它免疫抑制藥物(如環(huán)孢霉素、環(huán)磷酰胺、FK2506)極少在眼肌型重癥肌無力患者中使用。

　　大劑量免疫球蛋白短期治療不推薦使用。

　　2、非藥物治療

　　手術(shù)治療除明確合并胸腺瘤外,一般不主張眼肌型重癥肌無力患者行胸腺切除手術(shù),特別是青少年患者。眼肌型重癥肌無力不推薦血漿交換。