眼肌型重癥肌無力的治療方法(一)

　　眼肌型重癥肌無力(oMG)指肌無力癥狀局限于眼外肌，眼肌型重癥肌無力任何年齡均可起病，而相對的發(fā)病高峰是<10歲的兒童和>40歲的男性，>50%的MG患者以眼肌型重癥肌無力起病，其中10%-20%可以自愈，20%-30%始終局限于眼外肌，剩下的50%-70%中,絕大多數(>80%)可能在起病2年內發(fā)展為全身型重癥肌無力(gMG)。中醫(yī)據臨床表現多診為“瞼廢”，現將眼肌型重癥肌無力的治療綜述如下：

　　眼肌型重癥肌無力的治療方法

　　西醫(yī)治療

　　1、藥物治療

　　抗膽堿酯酶藥物(如溴吡斯的明)可改善臨床癥狀，20%-40%的眼肌型重癥肌無力患者能夠達到較為滿意的療效，副作用包括消化道痙攣、腹瀉等，發(fā)生率可達34%。單獨使用抗膽堿酯酶藥物不能改變眼肌型重癥肌無力的自然病程，無法有效防止向gMG的轉化。

　　皮質類固醇類藥物可能通過抑制抗AChRCD4+T細胞反應、減少特異性AChR抗體產生以及促進神經肌肉接頭終板結構改變和AChR重新合成等途徑發(fā)揮作用。盡管有回顧性研究表明，口服皮質類固醇類藥物如潑尼松治療新近發(fā)生的眼肌型重癥肌無力患者，相比于單純使用抗膽堿酯酶藥物或無治療者，可明顯改善眼部癥狀，有效地預防起病2年內向gMG的轉化，但目前仍然缺乏相應的前瞻性隨機對照的研究結論。潑尼松起始劑量依照癥狀情況在隔日25mg到每天50mg間選擇，或從10-20mg開始，以后每3日增加5-10mg，直至癥狀改善或達到每天60-80mg。通常2-4周癥狀明顯改善后開始緩慢減藥，每2周減少5-10mg,3-6個月減至最小有效維持量，每天2.5-10mg，過快減量可能導致復發(fā)。多數患者需常年維持低劑量用藥，當維持劑量>0.25mg/(kg.d)時，可能增加類固醇藥物的并發(fā)癥,如糖尿病、骨質疏松、感染、胃腸道出血和高血壓等。病程較長的眼肌型重癥肌無力患者，其轉化gMG的危險性相對低，因此治療使用最低有效量，以改善臨床癥狀。

　　少數癥狀沒有改善或不能耐受皮質類固醇副作用的眼肌型重癥肌無力，可參照gMG患者的治療方案使用免疫抑制藥物。常用的硫唑嘌呤主要通過干擾嘌呤代謝，影響T、B細胞增殖，抑制促炎細胞因子的產生。通常起始劑量為2.5-3mg/(kg.d)，維持劑量為1-2mg/(kg.d)。臨床觀察表明用硫唑嘌呤不僅能夠改善癥狀、減少皮質類固醇藥物的用量，而且能有效防止向gMG的轉化。常見的副作用：粒細胞和血小板減少、轉氨酶升高、胃腸道不適、感染等。其它免疫抑制藥物(如環(huán)孢霉素、環(huán)磷酰胺、FK2506)極少在眼肌型重癥肌無力患者中使用。

　　大劑量免疫球蛋白短期治療不推薦使用。

　　2、非藥物治療

　　手術治療除明確合并胸腺瘤外,一般不主張眼肌型重癥肌無力患者行胸腺切除手術,特別是青少年患者。眼肌型重癥肌無力不推薦血漿交換。