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法洛四聯(lián)癥的治療

  法洛四聯(lián)癥是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病,是由四種不同病變:肺動脈縮窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚所組成的畸形。手術是唯一治療手段,中醫(yī)治療此病沒有特別好的治療措施。法洛四聯(lián)癥需要外科治療。如果嬰兒較小或合并其它畸形,可以進行姑息手術。隨后進行根治手術。一般患兒可以一期根治。

  法洛四聯(lián)癥病例的預后決定于右心室流出道及/或肺動脈狹窄的輕重程度,以及肺部側支循環(huán)的發(fā)育情況。未經(jīng)手術治療的極少數(shù)病例雖然可能生存到40歲以上,但絕大多數(shù)病人在童年期死亡。據(jù)Bertranou等的資料,66%可生存到1周歲;49%生存到3歲;24%生存到10歲;而20歲時仍生存者則僅在10%以下。常見的死亡原因有血缺氧引致的腦血管意外,腦膿腫、充血性心力衰竭、細菌性心力膜炎等。隨著年齡增長,肺動脈狹窄病變逐漸加重和肺動脈分支血栓形成,肺循環(huán)血流量減少,紫紺和血缺氧的程度逐漸加重。肺動脈閉鎖的病例預后最差,由于肺的血供主要依靠動脈導管,動脈導管閉合時則可因嚴重血缺氧引致死亡。出生后1年內(nèi)死亡率為50%,3年為75%,10年為92%。但如體循環(huán)與肺循環(huán)之間側支循環(huán)豐富,則可延長生存期

  法洛四聯(lián)癥唯一有效的治療方法是施行外科手術,增加肺循環(huán)血流量,改善血缺氧或作心內(nèi)畸形根治術。40多年前法洛四聯(lián)癥的外科治療方法是施行體循環(huán)-肺循環(huán)分流術,以減輕血缺氧,改善癥狀,延長壽命。體外循環(huán)心內(nèi)直視手術進入臨床應用后,四聯(lián)癥根治術即逐漸替代姑息性的體、肺分流術,且治療效果日益提高,但對嬰兒幼童病例采用分期手術亦即先施行分流術,再施行根治術或一期根治術意見尚不一致。有的主張臨床上呈現(xiàn)明顯癥狀的四聯(lián)癥病人,不論年齡大小均宜施行一期根治術,這樣可避免承受兩次手術的危險性。

  四聯(lián)癥根治術的手術死亡率較過去逐漸降低,現(xiàn)約在5~10%左右。影響外科療效的因素有手術時年齡、體重、紫紺程度、血紅蛋白含量、紅細胞壓積、右心室流出道狹窄病變類型、肺動脈,肺動脈瓣環(huán)和左心室發(fā)育情況;是否曾施行體肺分流術;根治術時是否需應用跨瓣環(huán)織片或帶瓣管道;心內(nèi)畸形糾治是否妥善,是否餅有其它心臟血管先天性畸形等。

  術后癥狀明顯改善,紫紺消失,活動耐力增大,能參加正常學習或工作。術后10年,20年的生存率約在90%以上。

  醫(yī)學界普遍認為,法洛四聯(lián)癥患兒1-2歲以后做手術會更好,因為這個年齡段的孩子在麻醉、護理方面更容易接受,承受力也會好一些。


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