原發(fā)性膽汁性肝硬化和自身免疫性肝炎重疊綜合征的臨床與病理分析

　　目的

　　分析原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)和自身免疫性肝炎(AIH)重疊綜合征(PBC/AIH重疊綜合征)患者的臨床表現(xiàn)、肝組織病理學(xué)特征。

　　方法

　　采用國際自身免疫性肝炎小組新修訂的描述性診斷標(biāo)準(zhǔn)和計(jì)分系統(tǒng)，從68例PBC患者中篩選出9例PBC/AIH重疊綜合征患者，分析比較 PBC/AIH重疊綜合征和單純PBC患者的臨床表現(xiàn)、肝組織病理學(xué)特征。

　　結(jié)果

　　68例PBC患者中，PBC/AIH重疊綜合征9例，單純 PBC 59例，分別占13.2%和86.8%，PBC/AIH重疊綜合征血清丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、γ-球蛋白、免疫球蛋白G，以及抗平滑肌抗體和(或)抗核抗體陽性率明顯高于單純PBC;PBC/AIH重疊綜合征合并其他自身免疫性疾病發(fā)生率亦明顯高于單純PBC;PBC/AIH重疊綜合征兼有PBC和AIH的雙重組織學(xué)特點(diǎn)，顯示界面炎和碎屑樣壞死，肝組織免疫熒光檢測顯示肝細(xì)胞膜、匯管區(qū)有免疫球蛋白G沉著。

　　結(jié)論

　　PBC/AIH重疊綜合征表現(xiàn)出AIH和PBC雙重特征，不同于單純的PBC，兩者的臨床表現(xiàn)、免疫學(xué)及肝組織病理學(xué)特征上有差異。

　　自身免疫性肝病重疊現(xiàn)象研究

　　自身免疫性肝炎(AIH)、原發(fā)性膽汁性肝硬化和原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)被認(rèn)為是具有不同征象的自身免疫性肝病，但可能會(huì)出現(xiàn)重疊綜合征(同時(shí)存在或接連出現(xiàn)2種疾病)。鑒別重疊綜合征十分重要，因?yàn)樵擃惢颊呖赡苄枰~外的治療且預(yù)后不同。

　　加拿大學(xué)者采用磁共振膽管成像(MRC)檢查來明確成年AIH患者大膽管異常的發(fā)生率，并評估與其發(fā)生相關(guān)的危險(xiǎn)因素。研究顯示，成人AIH患者通過接受MRC檢查和肝臟組織學(xué)檢查診斷出硬化性膽管炎，但可能無相應(yīng)的明顯臨床表現(xiàn)，因此，硬化性膽管炎和AIH重疊的患病率可能高于原認(rèn)識的患病情況。該項(xiàng)研究論文發(fā)表在《肝臟病學(xué)》(Hepatology)上。

　　研究者從多倫多的一個(gè)三級醫(yī)療中心納入204例AIH患者，其中79例(女性63例，平均年齡為37.3歲)接受MRC檢查。在這79例患者中，49%的患者AIH診斷明確，其余均疑為AIH。研究者還回顧性分析了29例患者的肝臟病理結(jié)果。2名放射科醫(yī)師獨(dú)立分析所有的MRC圖像，將硬化性膽管炎分為肯定存在、可能存在或不存在三類。

　　結(jié)果顯示，在MRC篩查中，8例明確診斷為AIH的患者有肯定或可能存在硬化性膽管炎的證據(jù)。2名放射醫(yī)師的觀察結(jié)果之間一致性良好(Kappa值為0.87)。硬化性膽管炎和AIH重疊發(fā)病與較為年輕(24.3±11.9歲，P=0.024)、堿性磷酸酶基線水平較高(196.4±98.3 U/L，P=0.037)、在MRC檢查期間膽紅素水平較高(45.8±37.2μmol/L，P=0.032)以及最初活檢時(shí)小葉炎癥活動(dòng)度較高顯著相關(guān)，但與堿性磷酸酶和天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶的比值、初發(fā)AIH到接受MRC檢查的時(shí)間、早期肝硬化病理表現(xiàn)不相關(guān)。