自身免疫性肝病(AILD)是一組肝臟免疫耐受機(jī)制失衡引起的肝細(xì)胞或膽管上皮慢性損傷性炎癥疾病，根據(jù)其臨床表現(xiàn)、生化、免疫學(xué)、影像學(xué)和組織病理學(xué)特點(diǎn)，可分為以肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞進(jìn)行性損傷為主的自身免疫性肝炎(AIH)，以膽道系統(tǒng)受累為主的原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)和原發(fā)性硬化型膽管炎(PSC)。自身免疫性肝病可單獨(dú)發(fā)病，也可出現(xiàn)AIH與PBC、或AIH與PSC同時(shí)發(fā)病的情況，被稱為“重疊綜合征”(overlap syndrome)。

　　自身免疫性肝病診斷

　　自身抗體檢測(cè)對(duì)AILD的重要性

　　首先，自身抗體的檢出是自身免疫性肝病的重要診斷依據(jù)，不論AIH、PBC或是PSC，自身抗體都是診斷指標(biāo)之一。其次，AIH的臨床分型以自身抗體為依據(jù)，AIH-1型以抗核抗體(ANA)、抗平滑肌抗體(SMA)為標(biāo)志;而AIH-2型以抗肝腎微粒體抗體-1為標(biāo)志。也有學(xué)者認(rèn)為，某些自身抗體的存在與判斷疾病進(jìn)展或嚴(yán)重程度有關(guān)，如Sp100與PBC的進(jìn)展相關(guān)。

　　AIH常見(jiàn)的自身抗體及其臨床意義。筆者的研究團(tuán)隊(duì)總結(jié)了我國(guó)120例AIH患者的自身抗體分布特征，ANA陽(yáng)性者占88.3%，抗平滑肌抗體SMA陽(yáng)性為37.7%，抗可溶性肝抗原陽(yáng)性者約占16.7%，而抗肝腎微粒體1陽(yáng)性者僅占AIH患者的3.3%.

　　PBC常見(jiàn)的自身抗體及其臨床意義醫(yī)|學(xué)教育|網(wǎng)整理搜集。自身抗體在PSC中的診斷價(jià)值次于AIH和PBC.一些病例可以出現(xiàn)抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)，但是，對(duì)臨床疑為PSC的患者，膽管造影的結(jié)果則起到更重要的診斷作用。

　　近幾年，各地原發(fā)性膽汁性肝硬化的病例數(shù)量不斷增加，其原因之一與各級(jí)醫(yī)院近年陸續(xù)開展抗線粒體抗體(AMA)和M2抗體檢測(cè)有關(guān)。許多病例通過(guò)檢出相關(guān)自身抗體使原有疾病得以正確診斷和及時(shí)治療。由于我國(guó)尚無(wú)自身免疫性肝病的流行病學(xué)資料，PBC患者增多是新發(fā)現(xiàn)病例數(shù)量的增多還是發(fā)病率在上升?這是一個(gè)有待研究的問(wèn)題。

　　AILD臨床表現(xiàn)和診斷

　　AIH缺乏典型的臨床特征和特異性診斷指標(biāo)，臨床可以有發(fā)熱、黃疸、皮疹、關(guān)節(jié)炎等各種癥狀體征，女性多見(jiàn)。其血清學(xué)改變包括丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)、天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)和IgG水平升高，并可檢出自身抗體。其病理學(xué)特征主要表現(xiàn)為交界性肝炎，肝內(nèi)匯管區(qū)廣泛淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

　　AIH診斷時(shí)首先要排除病毒性肝炎，酒精性、藥物性等各種病因引起的肝損傷。

　　PBC大多見(jiàn)于中年女性，40～60歲患者占85%～90%.該病起病隱匿、緩慢，其癥狀體征主要包括皮膚瘙癢、黃疸、肝大，伴有膽汁淤積性黃疸的生化改變而無(wú)肝外膽管阻塞等?；颊哐鍖W(xué)改變包括：堿性磷酸酶(ALP)、γ谷氨酰轉(zhuǎn)移酶(γ-GT)升高，直接血膽紅素升高與抗線粒體抗體等自身抗體陽(yáng)性。

　　PSC多發(fā)于成年人，男多于女，兒童偶見(jiàn)。其特征為膽道系統(tǒng)彌漫性炎癥和纖維化導(dǎo)致膽管變形，并常有多處狹窄，大多數(shù)病人肝功能檢驗(yàn)顯示有淤膽、堿性磷酸酶升高及轉(zhuǎn)氨酶輕度增高。

　　AILD的診斷目前我國(guó)還沒(méi)有可參照的診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要依據(jù)國(guó)際自身免疫性肝炎小組(IAIHG)、美國(guó)肝病學(xué)會(huì)和歐洲肝病學(xué)會(huì)相關(guān)診斷標(biāo)準(zhǔn)。