自身免疫性肝病的疾病常識(二)

　　自身免疫性肝炎綜述

　　自身免疫性肝炎是一個以肝實質(zhì)損傷為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病，女性多見，臨床表現(xiàn)多樣，有肝酶持續(xù)性升高、球蛋升高、多種自身抗體陽性。病理改變?yōu)橐詤R管區(qū)淋巴細胞性碎屑壞死為基本特點的慢性活動性肝炎。在鑒別診斷上常需結(jié)合患者的臨床癥狀、自身抗體和肝穿病理進行綜合判斷。自身免疫性肝炎與原發(fā)性膽汁性肝硬化，原發(fā)性硬化性膽管炎和自身免疫性膽管炎統(tǒng)稱為自身免疫性肝病，原發(fā)性膽汁性肝硬化或原發(fā)性硬化性膽管炎被稱為自身免疫性肝病的局外綜合征。當自身免疫性肝炎和原發(fā)性膽汁性肝硬化或原發(fā)性硬化性膽管炎合并存在時，稱為重疊綜合征局外綜合征和重疊綜合征共占自身免疫性肝病的18%。自身免疫性肝炎也常伴發(fā)其他自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、潰瘍性結(jié)腸炎、甲狀腺炎和硬皮病等。

　　一、臨床表現(xiàn)

　　自身免疫性肝炎70%以上為女性?？梢娪诟髂挲g段，發(fā)病高峰14一60歲，多呈慢性遷延性病程。長期疲勞是病人最多的主訴，乏力、低熱、厭食、厭油膩等類似病毒性肝炎的癥狀較為普遍，有時伴有右上腹隱痛，不伴有皮膚搔癢，一些病例早期因僅表現(xiàn)有關(guān)節(jié)痛和皮疹就診于骨科和皮膚科。 體格檢查一般情況尚可，80%病例存在黃疸，肝掌、蜘蛛痣、肝脾腫大等較普遍。后期進展為肝硬化時出現(xiàn)巨脾、腹水、腹壁淺表靜脈曲張等。

　　二、實驗室檢查

　　1、肝酶檢查

　　血清轉(zhuǎn)氨酶ALT、AST水平明顯升高，而血清γ一谷氨酸轉(zhuǎn)肽酶(γ-GT)與堿性磷酸酶(AKP)正?；騼H輕度升高。

　　2、免疫學檢查

　　高γ一球蛋白血癥幾乎見于每例患者，以lgG升高最為明顯，血清中多種非特異性自身抗體陽性，抗核抗體(ANA)、抗平滑肌抗體(SMA)、抗肝腎微粒體抗體(LKM—1)、抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)。肝特異性自身抗體陽性，抗可溶性肝抗原抗體(SLA)、去唾液酸糖蛋白受體抗體等。