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自身免疫性疾病的診斷及治療

  診斷標(biāo)準(zhǔn)

  1.2002年美國(guó)肝臟病學(xué)會(huì)(AASLD)發(fā)表的AIH診療指南中提出了較為詳細(xì)的診斷依據(jù):

  (1)首先除外遺傳代謝性疾病(α1-抗胰蛋白酶表型正常、血清銅藍(lán)蛋白水平正常、鐵及鐵蛋白水平正常)、活動(dòng)性病毒感染(無(wú)現(xiàn)癥甲、乙、丙肝病毒感染的血清標(biāo)志物)、酒精性或中毒性肝病(每日飲酒精量25g,近期未應(yīng)用肝毒性藥物);

  自身免疫性疾病

  (2)血清轉(zhuǎn)氨酶(AST、ALT)明顯升高,球蛋白、γ球蛋白或IgG超正常上限1.5倍;

  (3)自身抗體陽(yáng)性,如抗核抗體(ANA)、抗平滑肌抗體(SMA),或抗肝腎微粒體抗體(抗-LKM-1)陽(yáng)性1:180(成人)或1:40(兒童),但抗線粒抗體(AMA)陰性;也有部分病人抗-可溶性肝抗原/肝胰抗原(SLA/LP)陽(yáng)性,抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)、抗胞質(zhì)抗體-1(抗-LC-1)、或抗-唾液酸糖蛋白受體(抗-SGPR)陽(yáng)性;

  (4)肝臟病理學(xué)改變?yōu)榻缑嫘愿窝?,且無(wú)膽管損壞、芽腫或提示其他疾病的病變。

  1992年,國(guó)際自身免疫性肝炎小組(IAIHG)在英國(guó)布賴頓舉行會(huì)議,制定了關(guān)于AIH診斷的描述性標(biāo)難和診斷計(jì)分系統(tǒng)。研究表明,該計(jì)分系統(tǒng)的診斷精確性為89.8%。IAIHG于1998年在美國(guó)芝加哥對(duì)布賴頓標(biāo)難和計(jì)分系統(tǒng)進(jìn)行修訂,特別對(duì)計(jì)分系統(tǒng)作了調(diào)整,以便提高該系統(tǒng)的特異性和簡(jiǎn)潔性。AIH的診斷需檢測(cè)血清轉(zhuǎn)氨酶和丙種球蛋白水平,測(cè)定ANA、SMA和抗-LKM-1,并需進(jìn)行肝活檢。診斷需參照描述性診斷標(biāo)準(zhǔn)。如果診斷有困難,應(yīng)采用計(jì)分系統(tǒng)進(jìn)行評(píng)價(jià)。

  評(píng)分標(biāo)準(zhǔn):依據(jù)1998年國(guó)際自身免疫性肝炎小組修訂的自身免疫性肝炎評(píng)分診斷標(biāo)準(zhǔn),對(duì)患者入院初、治療前的各項(xiàng)結(jié)果評(píng)分。評(píng)分項(xiàng)目簡(jiǎn)介如下:女+2,男0;ALT<1.5,1.5~3,>3,分別記+2,0,-2;血清球蛋白大于正常值>2,1.5~2,1.0~1.5,<1,分別記+3,+2,+1,0;自身抗體ana,sma或igm>1:80,1:80,1:40,<1:40,分別記+3,+2,+1,0;AMA陽(yáng)性,-4;病毒指標(biāo),陽(yáng)性-3,陰性+3;肝損藥物史,陽(yáng)性 -4,陰性+1;酒精攝入量,<25g>150g/天 -2;其它自身免疫病+2;肝臟組織學(xué),界面肝炎+3,淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)+1,肝細(xì)胞玫瑰花結(jié)改變+1,如無(wú)上述3種病理改變 -5,有膽管改變?nèi)缛庋磕[形成 -3,其它病理改變?nèi)玷F質(zhì)沉著、銅沉積等 3。結(jié)果判定:治療前評(píng)分>15為確定的AIH,10~15為可能的AIH。

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