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老年性運動神經(jīng)元疾病檢查項目

  運動神經(jīng)元病是以損害脊髓前角,橋延腦顱神經(jīng)運動核和錐體束為主的一組慢性進行性變性疾病。以肌肉萎縮、肌無力等癥狀為最常見。如:說話不清,吞咽困難,活動困難、呼吸困難等等。最后在病人有意識的情況下因無力呼吸而死。所以這種病人也叫“漸凍人”。那么,老年人運動神經(jīng)元病的檢查項目需要做哪些呢?

  老年人運動神經(jīng)元病的檢查項目

  1、實驗室檢查

  血液學檢查包括常規(guī)、生化、肌酸激酶、紅細胞沉降率(ESR)及風濕免疫學指標、甲狀腺功能、蛋白電泳、神經(jīng)節(jié)苷脂GM-1抗體、腫瘤標志物等;腦脊液檢查包括:常規(guī)、生化、神經(jīng)節(jié)苷脂GM-1抗體、寡克隆帶等;

  2、神經(jīng)電生理檢查(肌電圖及神經(jīng)傳導)

  神經(jīng)電生理檢查是ALS診斷中非常關鍵的輔助檢查手段。肌電圖可確定下運動神經(jīng)元的損害,在臨床上尚未受累的區(qū)域尤為重要。故臨床上懷疑ALS的患者要尋找4個部位(球部、頸、胸、腰骶)的臨床下證據(jù)。目前,胸鎖乳突肌、椎旁肌、腹直肌肌電圖逐漸成熟,使得尋找4個部位神經(jīng)源性損害臨床下證據(jù)成為可能。ALS患者肌電圖最常見的異常是肌束顫動和自發(fā)性失神經(jīng)放電(纖顫電位和正銳波),代表運動神經(jīng)元的進行性丟失,即急性損害;小力收縮時出現(xiàn)巨大電位(時限增寬、波幅增大)、多相電位,大力收縮時出現(xiàn)單純相提示運動神經(jīng)再支配,即運動神經(jīng)元的慢性損害。若患者同時存在運動神經(jīng)元的急性和慢性損害、受累廣泛,且感覺大致正常,則從輔助檢查角度支持運動神經(jīng)元病的診斷。隨著神經(jīng)電生理技術的不斷進步,一些新的檢查手段也為ALS的診斷提供了幫助,如運動誘發(fā)電位(MEP)有助于確定患者亞臨床的上運動神經(jīng)元損害。雖然纖顫電位和正銳波在1/3的運動神經(jīng)元丟失時才會出現(xiàn),但仍早于臨床表現(xiàn),故上述檢查有助于ALS的早期診斷。

  3、影像學檢查

  腦和脊髓MRI是ALS必要的檢查項目,主要用于排除類似于ALS的綜合征。在一些ALS患者中,T2加權相、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復相 (Flair相)和質(zhì)子密度加權相(DWI相)序列中顯示沿著皮質(zhì)脊髓通路及中央和額葉皮層有明顯的高信號全面聚集。但這些MRI表現(xiàn)非ALS特異性,與疾病嚴重程度和上運動神經(jīng)元體征存在的相關性較弱,對疾病進展也并非有用的指標。更先進的MRI技術包括彌散張量成像、磁共振波譜等,是發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)脊髓通路病變的新技術,目前主要用于研究,具有一定的發(fā)展?jié)撃?。因ALS患者會伴有FTD,故皮層厚度等檢測手段也有助于疾病的診斷及研究。

  4、基因檢測

  遺傳因素是ALS的病因及發(fā)病機制之一,有約10%的ALS患者具有陽性家族史。所以,對具有陽性家族史的ALS患者進行基因檢測有利于遺傳學診斷及親屬的遺傳咨詢。在未來,對ALS患者遺傳學的進一步研究,也會為尋找該病的發(fā)病機制及可能的治療手段提供有力的幫助。

  5、肌肉活檢

  臨床診斷較為明確或傾向性較大的患者無需進行肌肉活檢,肌肉活檢并非診斷ALS必須檢查,但若患者存不支持ALS的臨床表現(xiàn),可根據(jù)需要進行肌肉活檢,目的是與其他疾病鑒別。

  參考文獻:【《內(nèi)科學》《骨骼肌結(jié)構(gòu)與功能》】

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