進(jìn)行性延髓麻痹是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的一種類型，診斷根據(jù)中年以后隱襲起病，慢性進(jìn)行性病程，表現(xiàn)肌無(wú)力、肌萎縮和肌束震顫，伴腱反射亢進(jìn)、病理征等上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累征象，無(wú)感覺障礙，典型神經(jīng)原性改變肌電圖，通常可臨床診斷。必要時(shí)可作MRI檢查，以進(jìn)一步明確病因，以做鑒別診斷，及協(xié)助診療。

　　一、診斷

　　1.神經(jīng)電生理肌電圖

　　呈神經(jīng)原性改變，靜息狀態(tài)下可見纖顫電位、正銳波，有時(shí)可見束顫電位;小力收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限增寬、波幅增大、多相波增加，大力收縮呈現(xiàn)單純相。神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位有助于確定上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害。

　　2.肌肉活檢

　　有助于診斷，但無(wú)特異性，早期為神經(jīng)原性肌萎縮，晚期在光鏡下與肌原性肌萎縮不易鑒別。

　　3.其他檢查

　　腰椎穿刺壓力正常，奎肯試驗(yàn)椎管無(wú)梗阻。腦脊液蛋白、細(xì)胞數(shù)多正常，只有少數(shù)蛋白含量略高。偶有IgG、IgA增高，在疾病進(jìn)展期，常有尿內(nèi)肌酸排出量增多。肌酸磷酸激酶活性可輕度異常，MRI可顯示部分病例受累脊髓和腦干萎縮變小。

　　二、鑒別

　　臨床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鑒別。

　　1.重癥肌無(wú)力常有延髓癥狀，但無(wú)肌肉萎縮及肌束顫動(dòng)，受累肌群的無(wú)力常表現(xiàn)為晨輕晚重、病態(tài)疲勞。必要時(shí)可肌注新斯的明，作藥物試驗(yàn)。

　　2.急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎起病較急，常有四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性無(wú)力，呈弛緩性癱瘓，腦脊液有蛋白質(zhì)與細(xì)胞分離現(xiàn)象。

　　3.延髓空洞癥及腦干腫瘤有時(shí)與本病相似，但均伴有感覺障礙。

　　4.橋腦小腦角或枕骨大孔區(qū)腫瘤，常累及延髓神經(jīng)，但往往是一側(cè)性，并常有感覺障礙。

　　5.假性延髓麻痹是兩側(cè)皮質(zhì)延髓束受損產(chǎn)生，常為多次腦血管意外的后遺癥，亦可見于多發(fā)性硬化癥的患者中。臨床表現(xiàn)為受延髓支配的肌肉癱瘓，但無(wú)舌肌萎縮及其肌束顫動(dòng)。患者軟腭反射、咽壁反射、下頜反射均活躍或增強(qiáng)，并可出現(xiàn)強(qiáng)哭強(qiáng)笑。

　　溫馨提示：面對(duì)疾病，病友們必須正確地對(duì)待疾病，樹立強(qiáng)烈戰(zhàn)勝疾病的自信心，積極配合醫(yī)生治療，根據(jù)自己的病情及身體情況，按照康復(fù)指導(dǎo)方案進(jìn)行長(zhǎng)期、有規(guī)律、科學(xué)的康復(fù)保養(yǎng)，適當(dāng)?shù)剡M(jìn)行室外活動(dòng)和參加一些有益的社會(huì)活動(dòng)，保持樂(lè)觀、良好的心態(tài)才有助于疾病的康復(fù)。