血友病在先天性出血性疾病中最為常見，出血是該病的主要臨床表現。血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發(fā)病，但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏癥(曾稱血友病丙)。前兩者為性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳。
血友病診斷標準
1、血友病發(fā)病特點
血友病一般是小于兩歲或幼年男性發(fā)病率極高，發(fā)病越早癥狀越重，反復出血，終身不已。
2、血友病出血特點
自發(fā)或輕微外傷即見滲血不止，甚至持續(xù)數天，多為瘀斑、血腫;膝、踝、肘、腕等關節(jié)易出血，反復出血可致關節(jié)畸形，口鼻粘膜出血也多見。
3、血友病實驗室檢查
①凝血象檢查見凝血時間延長(輕型可正常)，凝血酶原消耗不良(約占70%患者)。
?、谀蜃訙y定異常。
血友病需要與哪些疾病鑒別區(qū)分?
1、血友病甲和血友病乙之間的鑒別;
2、與血管性血友病的鑒別;
3、與其它凝血因子缺乏疾病的鑒別。