1、肺纖維化疾病簡介

　　肺纖維化即肺臟間質(zhì)組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類構成，當纖維母細胞受到化學性或物理性傷害時，會分泌膠原蛋白進行肺間質(zhì)組織的修補，進而造成肺臟纖維化;即肺臟受到傷害后，人體修復產(chǎn)生的結果。

　　2、肺纖維化臨床表現(xiàn)

　　起病隱匿，進行性加重。表現(xiàn)為進行性氣急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出現(xiàn)以低氧血癥為主的呼吸衰竭。查體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細濕羅音或捻發(fā)音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現(xiàn)右心衰竭體征。

　　3、肺纖維化病因病機

　　肺燥陰傷和肺氣虛冷是病機的主要方面，臨床上此多見于素體陰虛燥熱，或因急性感染加重者，此為虛熱肺痿。

　　虛冷肺痿多因內(nèi)傷久咳、久喘等耗氣傷陽，或虛熱肺痿遷延日久，陰傷及陽，肺虛有寒，失于濡養(yǎng)。臨床上此多見于素體陽氣不足，或慢性病病程日久，如慢性支氣管炎、支氣管擴張等。一般認為，臨床以肺燥津傷導致的虛熱肺痿為多。

　　肺燥陰傷和肺氣虛冷是病機的主要方面，臨床上此多見于素體陰虛燥熱，或因急性感染加重者，此為虛熱肺痿。

　　肺纖維化虛冷肺痿多因內(nèi)傷久咳、久喘等耗氣傷陽，或虛熱肺痿遷延日久，陰傷及陽，肺虛有寒，失于濡養(yǎng)。臨床上此多見于素體陽氣不足，或慢性病病程日久，如慢性支氣管炎、支氣管擴張等。一般認為，臨床以肺燥津傷導致的虛熱肺痿為多。

　　臨床上多兩型兼夾，病情較輕時以肺陰虧虛的表現(xiàn)為多，病情較重時則多見氣陽不足的表現(xiàn);早期以肺陰虧虛為多見，晚期以氣陽不足為多見。

　　肺痿多因燥熱之邪耗傷肺陰所致，燥熱之邪亦可灼傷血絡，血溢脈外則成瘀血;或可由熱邪薰灼津液，血液粘滯，血行不暢而成瘀血;氣陰虧虛亦可導致瘀血產(chǎn)生，氣虛無力運血，血行停滯而成瘀血。

　　而瘀血一旦形成，反過來又可影響氣機的宣暢，陰津陽氣難以布達，肺失濡潤使肺痿進一步加重。證之臨床，肺間質(zhì)纖維化患者在癥狀、體征和實驗室檢查方面均有瘀血表現(xiàn)，如面色晦暗、口唇紫紺、血液粘稠度增高等，晚期影響到右心功能導致右心功能不全時，則可出現(xiàn)體循環(huán)郁血等明顯瘀血征象。

　　肺間質(zhì)纖維化(pulmonaryfibrosis，PF)是多種肺部疾病的最后結局，其病因各異，但其表現(xiàn)的臨床癥狀、影像和肺功能等卻有某些相似之處，其發(fā)病機制、病理特征也具有某些共性特點。