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          專(zhuān)訪趙伏成主任醫(yī)師:治療魚(yú)鱗病保養(yǎng)與預(yù)防

            魚(yú)鱗病俗稱(chēng)(蛇皮病),70%屬遺傳(遺傳病)和染色體、雜合子、基因突變導(dǎo)致都有關(guān)聯(lián)因素!一般自幼兒童時(shí)發(fā)病,好發(fā)部位四肢軀干仰面,皮膚干燥粗糙,皮屑邊緣略翹起,狀似蛇皮,或汗毛孔有顆粒物堵塞,長(zhǎng)不出汗毛,重者皮膚呈灰褐色鱗屑和深重斑紋,隨著年齡增長(zhǎng)發(fā)育皮膚角化、逐漸變化形成魚(yú)鱗狀波及全身,本病特點(diǎn)冬重夏輕, 魚(yú)鱗病是一種常見(jiàn)的遺傳性皮膚角化癥!

            【名醫(yī)簡(jiǎn)介】

            現(xiàn)任鄭州華柱魚(yú)鱗病醫(yī)院皮膚科趙伏成主任醫(yī)師,從事魚(yú)鱗病的研究與治療工作20多年,擅長(zhǎng)各類(lèi)型魚(yú)鱗病的診斷與治療工作,尤其對(duì)魚(yú)鱗病的分類(lèi)、分型方面治療有著極高的造詣,能靈活地根據(jù)患病人群、病情嚴(yán)重的不同,指定個(gè)性化診療方案,治愈魚(yú)鱗病患者無(wú)數(shù),深受患者好評(píng)!榮獲“中國(guó)百科優(yōu)秀論文獎(jiǎng)”、“全國(guó)衛(wèi)生先進(jìn)工作者”、“國(guó)家衛(wèi)生事業(yè)科技論文一等獎(jiǎng)”、“皮膚病學(xué)國(guó)家重點(diǎn)技術(shù)突出貢獻(xiàn)獎(jiǎng)”等多項(xiàng)榮譽(yù)。皮膚病學(xué)科帶頭人,著名魚(yú)鱗病的治療專(zhuān)家從事該病的科研、被廣大患者稱(chēng)之為“懸壺醫(yī)圣”。

            主持人:魚(yú)鱗病有幾種類(lèi)型?

            趙主任:魚(yú)鱗病有以下魚(yú)鱗病癥狀:

            1.尋常型魚(yú)鱗病

            為具有不全外顯率的常染色體顯性遺傳病。目前認(rèn)為是mRNA的不穩(wěn)定,轉(zhuǎn)錄后控制機(jī)制缺陷所致。

            2.性聯(lián)隱性魚(yú)鱗病

            為X染色體連鎖隱形遺傳。類(lèi)固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突變,造成硫酸膽固醇積聚,角質(zhì)層細(xì)胞結(jié)合緊密不能正常脫落,形成鱗屑。

            3.板層狀魚(yú)鱗病

            系常染色體隱性遺傳?;蚨ㄎ欢鄠€(gè)位點(diǎn),包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因發(fā)生突變、缺失或插入,至細(xì)胞粘連和細(xì)胞被膜蛋白交聯(lián)缺陷。

            4.表皮松解性角化過(guò)度魚(yú)鱗病

            為常染色體顯性遺傳病。致病基因與角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突變有關(guān),導(dǎo)致角蛋白的合成或降解缺陷,影響基底層角質(zhì)形成細(xì)胞內(nèi)張力微絲的正常排列與功能,進(jìn)而造成角化異常及表皮松解。

            5.先天性非大皰性魚(yú)鱗病樣紅皮病

            為常染色體隱性遺傳,由多個(gè)基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突變引起。

            6.迂回性線狀魚(yú)鱗病

            為常染色體隱性遺傳病,是由染色體5p32上的絲氨酸蛋白酶抑制劑Kazal5型(SPINK5)基因突變?cè)斐伞?/p>

            主持人:魚(yú)鱗病臨床表現(xiàn)?

            趙主任:冬重夏輕、四肢干燥粗糙,本型為常見(jiàn)的輕型魚(yú)鱗病,親代一方或雙方患病則家中常有患者,但無(wú)性別差異。常自幼年發(fā)病,成年后癥狀減輕或消失。皮損表現(xiàn)輕重不一,輕者僅冬季皮膚干燥,無(wú)明顯鱗屑,搔抓后有粉狀落屑。常見(jiàn)者除皮膚干燥外,尚可見(jiàn)灰褐色或深褐色菱形或多角形狀鱗屑,中央固著,邊緣游離。多對(duì)稱(chēng)分布于四肢伸側(cè)及軀干,尤以肘膝伸側(cè)為著。屈側(cè)亦可出現(xiàn),手背常有毛囊性角質(zhì)損害,伴有掌跖過(guò)度角化。一般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀裂常不被侵犯。冬季加重,夏季減輕。

            主持人:我們中醫(yī)院魚(yú)鱗病科大概每年接這種病病人大概多少?

            趙主任:我們每年的單純魚(yú)鱗病病人門(mén)診量大概在1000人次到2000人次之間。

            主持人:魚(yú)鱗病南、北方發(fā)病有區(qū)別嗎?

            趙主任:目前這種病主要是遺傳基因染色體有關(guān)系是一個(gè)疑難疾病,從目前的數(shù)據(jù)來(lái)看,有人覺(jué)得北方比較偏冷,會(huì)比較多一點(diǎn),但目前還沒(méi)有人做這個(gè)大規(guī)模的統(tǒng)計(jì)資料。另外這個(gè)南北也不是很好區(qū)分,有些人把長(zhǎng)江以下就叫南,有人把廣東這一塊就叫南,如果你從長(zhǎng)江以北往下分,其實(shí)湖南湖北那邊冬天也是非常冷的,因此統(tǒng)計(jì)比較困難。從目前來(lái)說(shuō),氣候的影響到底有多大并沒(méi)有具體統(tǒng)計(jì)的數(shù)字。

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