先心病是一類(lèi)嚴(yán)重危害兒童健康的常見(jiàn)心血管疾病，是我國(guó)嬰幼兒死亡的主要原因之一。先心病嬰兒1/3-1/2生后因心血管畸形復(fù)雜或肺充血的原因而處于高危狀態(tài)，不早期及時(shí)治療將夭折,1歲內(nèi)的自然死亡率約為20-50%。有的即使渡過(guò)1-2歲，亦因肺血管梗阻性病變導(dǎo)致手術(shù)機(jī)會(huì)的喪失。有的即使手術(shù)，手術(shù)及術(shù)后的風(fēng)險(xiǎn)也大為增加，且術(shù)后一些嬰兒的肺動(dòng)脈高壓仍會(huì)進(jìn)行性加重。江西省兒童醫(yī)院小兒心臟病治療中心明騰

　　1、形成肺高壓：常見(jiàn)的左向右分流先心病(動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損等)，由于左心較右心系統(tǒng)存在近5倍的壓力階差，致使肺循環(huán)血量增加，當(dāng)超過(guò)正常肺循環(huán)血量的三倍以上時(shí)即可產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓。最初為動(dòng)力性肺高壓，患兒表現(xiàn)為反復(fù)呼吸道感染、肺炎、心力衰竭;病變繼續(xù)發(fā)展導(dǎo)致肺血管阻力增加，左向右分流減少，患兒癥狀減輕，但肺血管病變?cè)诶^續(xù)加重;最后發(fā)展為器質(zhì)性肺高壓，形成右向左分流，出現(xiàn)紫紺、呼吸困難、活動(dòng)耐力下降，此時(shí)則失去了畸形糾治的機(jī)會(huì)。

　　2、發(fā)生心力衰竭：左向右分流先心病，由于肺循環(huán)血量增加，導(dǎo)致再回流入左心血流量增加，使左心容量負(fù)荷過(guò)重，引起左心室肥大最終導(dǎo)致心力衰竭;合并肺炎患兒，肺阻力增加也可引起心力衰竭;無(wú)分流型先心病(主動(dòng)脈縮窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄、完全性肺靜脈異位引流等)由于心室收縮負(fù)荷增加或肺靜脈梗阻，可引起心力衰竭。

　　發(fā)生心力衰竭時(shí)患兒表現(xiàn)為：氣促、多汗、喂養(yǎng)困難、呼吸困難、尿少、組織水腫、紫紺等。慢性心力衰竭，癥狀是逐漸加重的，而急性心力衰竭則起病急，常致患兒死亡。

　　3、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩：由于缺血缺氧造成患兒消耗過(guò)多，供給不足，影響正常的新陳代謝，導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。

　　4、影響智力發(fā)育：先心病患兒的缺血缺氧，尤其是右向左分流的紫紺型先心病患兒常有缺氧發(fā)作(突然發(fā)生呼吸困難、全身紫紺加重、失去知覺(jué)、驚厥)，影響大腦供血，長(zhǎng)期、嚴(yán)重的缺血缺氧將導(dǎo)致患兒智力下降。

　　5、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎：由于心內(nèi)結(jié)構(gòu)的異常，形成渦流及血管內(nèi)膜的損害，當(dāng)血液中有細(xì)菌入侵時(shí)，則較正常人細(xì)菌容易在那里立足、繁殖引起心內(nèi)膜炎，集聚成團(tuán)形成贅生物(此時(shí)細(xì)菌極難殺死)，并且贅生物易脫落，引起血管內(nèi)堵塞，造成嚴(yán)重后果。

　　6、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害：紫紺型先心病患兒血液粘滯度高，易產(chǎn)生血栓、菌栓，可造成偏癱、失明、失語(yǔ)、腦膿腫等。