嗜鉻細胞瘤的病因主要是嗜鉻細胞瘤的發(fā)生與胚胎期神經(jīng)嵴細胞的生長發(fā)育有直接關(guān)系，可能有遺傳因素;腎上腺內(nèi)單發(fā)瘤，雙側(cè)腎上腺和多發(fā)性腫瘤;多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤易患多種內(nèi)分泌腫瘤如甲狀腺、甲狀旁腺或腎上腺。

　　病因

　　嗜鉻細胞瘤發(fā)病年齡以20～40歲為最多，男女發(fā)病率無差別。腎上腺內(nèi)單發(fā)瘤占60%～80%，雙側(cè)腎上腺和多發(fā)性腫瘤約各占10%左右。嗜鉻細胞瘤的發(fā)生與胚胎期神經(jīng)嵴細胞的生長發(fā)育有直接關(guān)系，也可能與遺傳因素有關(guān)。多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤易患多種內(nèi)分泌腫瘤如甲狀腺、甲狀旁腺或腎上腺。還有一部分病例伴發(fā)馮-林氏病，出現(xiàn)血管生長異常，形成良性腫瘤(血管瘤)，還可伴發(fā)馮雷克林豪森病，腫瘤長在神經(jīng)上。

　　病理

　　嗜鉻細胞瘤多為良性，圓形或卵圓形，有完整的包膜，瘤體大小不等，平均lOOg左右，最重者可達3800g。瘤體切面粉紅色或灰白色，可有出血、壞死、囊性變和鈣化。腫瘤細胞呈多角形，大小不一，少數(shù)為梭形或柱狀，細胞緊密排列，胞漿豐富，呈顆粒狀。核大，圓形，核仁明顯，多見異型核。經(jīng)鉻酸鹽染色固定后.腫瘤細胞胞漿內(nèi)有棕色或黃色顆粒。電鏡下見胞漿內(nèi)有豐富的細胞器和神經(jīng)分泌顆粒，顆粒形態(tài)與正常腎上腺髓質(zhì)細胞分泌的相似。根據(jù)病理形態(tài)學不能鑒別是良性或惡性，惡性嗜鉻細胞瘤的診斷依據(jù)是：腫瘤廣泛浸潤?quán)徑M織和臟器，尤其是正常的、沒有嗜鉻組織的組織或器官內(nèi)發(fā)現(xiàn)有轉(zhuǎn)移灶。

　　嗜鉻細胞瘤的病理生理變化主要是由于腫瘤分泌大量的兒茶酚胺引起的。生理情況下，兒茶酚胺通過與效應細胞膜上的腎上腺素能受體結(jié)合而發(fā)揮生理效應。兒茶酚胺與ATP嗜鉻粒蛋白結(jié)合并貯存于嗜鉻細胞內(nèi)，通過彌散和膜裂分泌釋放。腎上腺素能受體分為a與β兩類，都可以分為兩個亞型。腎上腺素主要興奮β受體，引起心率加快，血管擴張，收縮壓升高。去甲腎上腺素主要興奮α受體，引起全身血管收縮，外周阻力增加，血壓升高，加強心肌收縮。

　　關(guān)于嗜鉻細胞瘤的治療，該病患者出現(xiàn)高血壓危象時需立即靜脈注射酚妥拉明，首劑暈先用1mg，以避免患者對酚妥拉明異常敏感而致低血壓休克，然后每隔5分鐘靜脈注射2～5mg，直至滿意控制血壓后，再靜脈滴注酚妥拉明以維持血壓穩(wěn)定;也可在注射首劑量酚妥拉明后就持續(xù)靜脈滴注以控制血壓。