病因不明的腎小球疾病引起的腎病綜合征。據(jù)報道美國16歲以下小兒的年發(fā)生率為2～2.3/10萬，累積發(fā)生率為16/10萬。根據(jù)我國對 1982年20省市105所醫(yī)院泌尿內(nèi)科6947例住院病兒的統(tǒng)計，本征1462例，占21%，其中病程1年內(nèi)的初發(fā)者占58.9%，北京市兒童醫(yī)院對 1956～1985年間住院病兒的分析也提示，因本病而住院的病人數(shù)有逐年增加的趨勢。
半個世紀(jì)來有效抗菌藥物、腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制相繼問世，小兒腎病綜合征的預(yù)后轉(zhuǎn)歸有了顯著好轉(zhuǎn)。5年病死率由無抗菌藥物年代的 60%～70%下降 到?jīng)o尼松應(yīng)用年代的10%左右，免疫抑制藥應(yīng)用后病死率又進一步下降，尤其是微小病變型。應(yīng)指出本征預(yù)后轉(zhuǎn)歸和其病理類型密切相關(guān)。根據(jù)Habib等(1971)1～18年追蹤觀察發(fā)展成慢性腎衰或死亡的病例微小病變占7%、局灶節(jié)段硬化占38%、膜性腎病及膜增殖性腎炎分別占8%及41.5%。