(1)皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物：強(qiáng)的松初期治療劑量為1mg/kg·d，頓服或分次服，一般足量 4～8周后，改為1mg/kg隔日頓服，維持2個(gè)月，其后每1～2周

　　減量5mg，直至全部撤完。整個(gè)療程不應(yīng)少于6個(gè)月。部分學(xué)者堅(jiān)持小量強(qiáng)的松(10～20mg/d)維持2年，甚至更長。環(huán)磷酰胺一般于強(qiáng)的松治療后 10～14天開始，初期治療口服劑量為1～3mg/kg·d，一般選用2 mg/kg·d，持續(xù)12周。因原發(fā)性小血管炎復(fù)發(fā)率為30%～50%，為了減少、避免停藥后復(fù)發(fā)，應(yīng)較長時(shí)間維持應(yīng)用細(xì)胞毒藥物。環(huán)磷酰胺長期應(yīng)用的副作用較多，歐美學(xué)者推薦以后應(yīng)用硫唑嘌呤，2mg/kg·d口服，作為維持治療 1.5～2年，甚至更長，一般不應(yīng)少于半年～1年。韋格內(nèi)肉芽腫患者應(yīng)適當(dāng)延長。近年來不少學(xué)者推薦環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療，初期劑量為每次15mg/kg 或1.0克/次，每月1次，連續(xù)6個(gè)月，其后維持治療為2～3月1次，劑量同前，時(shí)間至2年，至少不應(yīng)短于1年。此法相對而言在相同的時(shí)間內(nèi)總劑量約為口服劑量的1/3，故可減少出血性膀胱炎、性腺損傷等副作用發(fā)生率，減少長期治療誘發(fā)惡性腫瘤的發(fā)生率。對腎功能進(jìn)行性惡化的ANCA相關(guān)腎炎的重癥原發(fā)性小血管炎患者，應(yīng)采用甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療，每次0.8～1.0g，每日或隔日1次，3次為1療程，病情需要1周后可重復(fù)。

　　(2)血漿置換療法：對于威脅生命的肺出血原發(fā)性小血管炎患者，血漿置換療法對肺出血作用較為肯定、迅速。初期治療一般采用強(qiáng)化血漿置換療法，每次置換血漿3～4L，每日1次，連續(xù)7天，其后可隔日或數(shù)日1次，至肺出血或其他明顯活動指標(biāo)如高滴度ANCA得到控制。血漿置換液可用白蛋白或新鮮血漿，必要時(shí)兩者交替使用。在進(jìn)行血漿置換療法的同時(shí)，必需同時(shí)給予環(huán)磷酰胺2～3mg/kg·d及強(qiáng)的松1mg/kg·d，以防止機(jī)體在丟失大量免疫球蛋白后大量合成而造成反跳。

　　(3)其他治療：①免疫球蛋白：0.4g/kg·d，靜脈滴注，5天1療程。有感染等原因無法使用皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物時(shí)，也可試用。②抗淋巴細(xì)胞抗體：聯(lián)合應(yīng)用抗 CD4和抗CD52人源化的單克隆抗體，使部分難治性韋格內(nèi)肉芽腫誘導(dǎo)緩解。③抗感染治療：復(fù)方新諾明每次2片，每日2次，療程24個(gè)月。④特異性免疫吸附：應(yīng)用特異性ANCA靶抗原結(jié)合到樹脂上，用以吸附患者血清中相應(yīng)ANCA。⑤透析和腎移植：約10%～20%原發(fā)性小血管炎患者進(jìn)入不可逆終末期腎功能衰竭，需依賴維持透析。原發(fā)性小血管炎及其腎損害有復(fù)發(fā)傾向，已有移植腎再次受累的報(bào)道。