硬皮病的起因，硬皮病的病因是多方面的，生活中的很多因素都會導致硬皮病的發(fā)生，如內分泌因素，以及生活中不注意衛(wèi)生導致的細菌感染，想要有效的治療硬皮病，就應該了解硬皮病的病因，下面小編為大家詳細的介紹，導致硬皮病發(fā)生的主要原因是什么。

　　(一)遺傳因素

　　根據(jù)部分患者有明顯家族史，在重癥患者中hla-b8發(fā)生率增加及患者親屬中有染色體異常，認為遺傳類型的特征可能在x染色體的顯性等位基因上。

　　(二)感染因素

　　不少患者發(fā)病前常有急性感染，包括咽峽炎、扁桃體炎、肺炎、猩紅熱、麻疹、鼻竇炎等。在患者的橫紋肌和腎臟中曾發(fā)現(xiàn)副粘病毒樣包涵體。

　　(三)結締組織代謝異常

　　患者顯示廣泛的結締組織病變，皮膚中膠原含量明顯增多，在病毒活期皮膚損害內存在較多的可溶性膠原和不穩(wěn)定的分子間側鏈。對患者的成纖維細胞培養(yǎng)顯示膠原合成的活性明顯增高。

　　(四)血管異常

　　患者多有雷諾現(xiàn)象，不僅限于肢端，也發(fā)生于內臟血管;組織病理顯示皮損及內臟多可有小血管(動脈)攣縮及內膜增生，故有人認為本病是一種原發(fā)性血管病，但由于血管病變并非在所有患者中都能見到，故也有認為血管病變并非是本病唯一發(fā)病因素。

　　(五)免疫異常

　　這是近年來最為重視的一種看法。在患者體內可測出多種自身抗體(如抗核抗體、抗dna抗體、抗ssrna抗體、抗硬皮病皮膚提取液的抗體等);患者體內b 細胞數(shù)增多，體液免疫明顯增強，在系統(tǒng)型患者循環(huán)免疫復合物測定陽性率高達50%以上，多數(shù)患者有高丙球蛋白血癥;部分病例常與紅斑狼瘡、皮肌炎、類風濕性關節(jié)炎、干燥綜合征或橋本氏甲狀腺炎并發(fā)。目前多數(shù)認為本病可能是在一定遺傳背景基礎上再加持久的慢性感染而導致的一種自身免疫性疾病。

　　硬皮病又可以分為以下幾種類型：

　　(1)系統(tǒng)性硬皮病 發(fā)病迅速，出現(xiàn)對稱性手、足及面部皮膚變緊、變硬和變厚，并累及四肢近端及頸部，波及軀干，伴有肺、心、胃腸道或腎臟等內臟損害?？购丝贵w陽性，少數(shù)病人抗著絲點抗體陽性。其特點是皮損進展快，內臟損害出現(xiàn)早，預后差，10年存活率為40%—60%。

　　(2)局限型系統(tǒng)性硬皮病 皮膚病變局限于手指、前臂及小腿遠端和面頸部，為對稱性皮膚變緊、變硬和變厚，伴有雷諾現(xiàn)象，后期可出現(xiàn)肺動脈高壓和截指樣改變。多數(shù)病人抗著絲點抗體陽性，部分病人表現(xiàn)為crest綜合征。本型預后相對較好，10年存活率大于70%。

　　(3)重疊綜合征 彌漫型或局限型系統(tǒng)性硬皮病，合并一種或多種其他結締組織病。

　　(4)無皮膚硬化型系統(tǒng)性硬皮病 不到1%的系統(tǒng)性硬皮病病人僅有內臟損害而無皮膚硬化的改變。表現(xiàn)為;①食管活動障礙，十二指腸擴張，結腸袋形成;②雷諾現(xiàn)象、甲皺毛細血管擴張、食管活動障礙和少尿性腎衰;③以上癥狀伴肺動脈高壓或肺間質病變。

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