叢集性頭痛(CH)是原發(fā)性頭痛的一種，男女患病比約為9︰1，人群中的患病率為0.1%~0.4%，多于20~40歲起病。該病病程分為發(fā)作期和緩解期。發(fā)作呈叢集性，即頭痛多于每天相對固定的時刻發(fā)作，且持續(xù)時間長短相似;發(fā)作時主要表現(xiàn)為一側眶后部、顳部、額部等區(qū)域劇痛，伴同側球結膜充血、流淚和鼻塞等自主神經癥狀。本病特有的頭痛形式、周期性及自主神經表現(xiàn)均有別于其他形式的頭痛。

　　(一)偏頭痛(migraine)頭痛開始表現(xiàn)為一側眶上、眶后或額顳部位的鈍痛，強度增長時具有搏動性質，爾后持續(xù)為一種劇烈的固定痛，并擴展至整個半側頭部，甚至上頸部。患者面色蒼白，常伴有惡心，嘔吐，頭痛通常為一整天，常為睡眠所終止。頭痛前往往有前驅癥狀，且多為雙側性，一般在青春期發(fā)病，多有家族史。血中組織胺稍有增高而五羥色胺(5-HT)顯著降低。

　　(二)Sluder氏顱-面血管性疼痛大多發(fā)生于男性，表現(xiàn)單側固定的陣發(fā)性頭痛，累及眼眶及其上下區(qū)域而不超越至對側，伴有植物神經及血管-分泌癥狀如Horner氏征、結膜充血、流淚、鼻堵及單側流鼻涕等。無大腦皮質癥狀。發(fā)展有特殊性，3～6周內每日或數(shù)日發(fā)作一次，繼而完全緩解數(shù)日或數(shù)年，然后復發(fā)。

　　(三)基底動脈型偏頭痛(basilarmigraine)常見于青年女性，與月經關系密切。發(fā)作突然，前驅癥狀包括視覺先兆：閃光、閃輝性暗點、偏盲或短暫性黑蒙。或有前庭功能紊亂、聽力減低或喪失，且可伴有小腦癥狀，出現(xiàn)眩暈、耳鳴、共濟失調、構音不良等。先兆持續(xù)數(shù)分鐘至半小時后出現(xiàn)枕部劇痛，常為跳痛、多伴有植物神經癥狀如惡心、嘔吐等。有時尚能出現(xiàn)短暫的意識障礙。此種頭痛是一種彌散性血管運動功能紊亂。

　　叢集性頭痛是較少見的一側眼眶周圍發(fā)作性劇烈頭痛，有反復密集發(fā)作的特點。本病可能與下丘腦功能障礙有關，功能核磁顯示發(fā)作期同側下丘腦灰質激活。極少有家族史，發(fā)病年齡較偏頭痛晚，平均25歲;男性多見，為女性的4～5倍。在叢集發(fā)作(通常數(shù)周至數(shù)月)期內一次接一次地成串發(fā)作，故名叢集性頭痛。表現(xiàn)短暫的極劇烈單側持續(xù)的非搏動性頭痛，持續(xù)數(shù)分鐘至2小時，始終為單側頭痛，并在同側再發(fā)。頭痛可從鼻旁燒灼感或眼球后壓迫感開始，常伴同側結膜充血、流淚、流涕等，可伴頭痛側眼瞼下垂。常因飲酒或應用血管擴張藥誘發(fā)，尤其在叢集期。幾乎在每日同一時間發(fā)作，常在晚上發(fā)作，使病人從睡眠中痛醒。常在每年春季和(或)秋季發(fā)作一兩次，發(fā)作間期病人數(shù)月或數(shù)年無頭痛。

　　雖叢集性頭痛患者很少伴有腦部結構異常，但仍推薦對其進行神經影像學檢查，特別是頭顱磁共振成像(MRI)或增強CT檢查，以與其他疾病引起的頭痛鑒別。其主要與偏頭痛和三叉神經痛鑒別。