運(yùn)動障礙疾病(也稱錐體外系疾病)損害自主運(yùn)動的節(jié)律而沒有直接影響肌力、感覺或腦細(xì)胞的功能。它們包括與異常的，與不自主運(yùn)動有關(guān)的運(yùn)動增多疾病和以運(yùn)動缺乏為特征的運(yùn)動減少疾病。運(yùn)動障礙疾病是由稱之為基底節(jié)的皮質(zhì)下深部灰質(zhì)結(jié)構(gòu)的功能紊亂所引起的。盡管關(guān)于基底節(jié)的解剖學(xué)定義還沒有被普遍接受，但臨床上認(rèn)為它們是由尾狀核、殼核、蒼白球、丘腦底核和黑質(zhì)組成的。殼核和蒼白球合稱為豆?fàn)詈?，豆?fàn)詈撕臀矤詈撕戏Q為紋狀體。

　　基底節(jié)的基本環(huán)路由三條相互作用的神經(jīng)環(huán)路所組成，第一條是皮質(zhì)皮質(zhì)環(huán)路，它從大腦皮質(zhì)經(jīng)過尾狀核和殼核，蒼白球的內(nèi)側(cè)部，以及丘腦，然后返回大腦皮質(zhì)。第二條是連接黑質(zhì)和尾狀核，殼核的黑質(zhì)紋狀體環(huán)路。第三條是紋狀體蒼白球環(huán)路，它從尾狀核和殼核投射到蒼白球外側(cè)部然后到丘腦底核，最后到蒼白球的內(nèi)側(cè)部。在某些運(yùn)動障礙疾病(如帕金森綜合征)，可在這些通路中發(fā)現(xiàn)一些相關(guān)聯(lián)的病理基礎(chǔ)，而在其它疾病(如特發(fā)性震顫)其確切的解剖異常尚不清楚。

　　異常運(yùn)動的類型

　　一般來說對一種異常運(yùn)動進(jìn)行歸類是神經(jīng)病診斷的第一步。異常運(yùn)動可分為震顫、舞蹈癥、手足徐動癥或肌張力障礙、投擲癥、肌陣攣或抽搐。這些運(yùn)動可以由許多的原因引起。在許多疾病中，異常運(yùn)動是其僅有的臨床癥狀。

　　震顫

　　震顫是一種有節(jié)律的鐘擺樣的運(yùn)動，以和自主運(yùn)動的關(guān)系為其主要特征即它是發(fā)生在靜息時、維持某一位置時、或是運(yùn)動時。引起震顫的主要病因列于表 8-1 。震顫在情緒激動時加劇，在入睡時消失。肢體處于靜止時發(fā)生的震顫稱靜止性震顫。如果發(fā)生在維持某一姿勢時，稱為姿態(tài)性震顫。盡管這類震顫在運(yùn)動中也可能繼續(xù)存在，但運(yùn)動并沒有使之加重。當(dāng)震顫發(fā)生在運(yùn)動中而非靜止時，即稱意向性震顫。姿態(tài)性、意向性震顫均稱為運(yùn)動性震顫。

　　姿態(tài)性震顫

　　A.生理性震顫

　　外展的手發(fā)生的 8-12Hz的震顫是一種生理現(xiàn)象，其生理學(xué)基礎(chǔ)尚未明確。

　　B.增強(qiáng)的生理性震顫

　　生理性震顫可由于害怕和焦慮而增強(qiáng)。在過多的體力勞動或失眠后可出現(xiàn)一種更為明顯的姿態(tài)性震顫，在使用特定的藥物(如鋰，三環(huán)類抗抑郁藥，丙戊酸鈉和支氣管擴(kuò)張劑)治療時會并發(fā)，在酒精中毒和藥物戒斷的患者中也可見到。這種震顫常見于甲狀腺毒癥，也可由某些物質(zhì)中毒引起(包括汞，鉛，砷和一氧化碳中毒)。

　　C.其他原因

　　異常的姿態(tài)性震顫最常見的是良性特發(fā)性震顫，它通常有家族史。位置性震顫在 Wilson's 病或大腦疾病的患者中也較常見。

　　撲翼樣震顫

　　撲翼樣震顫也和位置性震顫有關(guān)，但更確切認(rèn)為是肌陣攣的一種形式而非震顫。它常見于肝臟或腎臟衰竭引起的代謝性腦病的患者。要發(fā)現(xiàn)撲翼樣震顫，檢查者可要求患者上臂外展，腕和手指伸展，肌肉活動短暫的停止會引起腕部突然屈曲，伴之以伸展，這樣雙手會以一種有規(guī)律的(更多見的是不規(guī)則的)節(jié)律拍動。隨著代謝性腦病的痊愈，撲翼樣震顫也隨之緩解。

　　意向性震顫

　　意向性震顫發(fā)生在運(yùn)動時，如果要求患者用一手指去指他的鼻子，上臂在運(yùn)動過程中會發(fā)生意向性震顫而且越接近目標(biāo)時越明顯，意向性震顫有時會被誤認(rèn)為是肢體共濟(jì)失調(diào)，但后者沒有節(jié)律性的鐘擺樣成分，意向性震顫是由影響小腦上腳的病灶引起的。由于它通常很粗糙，因而會導(dǎo)致嚴(yán)重的功能障礙，目前尚無令人滿意的藥物治療方法，但對某些嚴(yán)重功能障礙的患者行丘腦腹外側(cè)核的立體定向手術(shù)可改善癥狀。

　　意向性震顫也可和其他小腦受損的體征并存，例如可作為附加些鎮(zhèn)靜藥，抗驚厥藥和酒精中毒的征象，它也見于 Wilson's 病的患者。