(一)煙霧病的治療方法

　　由于煙霧病病因尚不明確，并且對病情發(fā)展難以預(yù)測，一些患者由于得到足夠側(cè)支供血，改善了腦缺血狀態(tài)，可自發(fā)性痊愈。但另一些患者由于失代償而造成不可逆神經(jīng)功能障礙，因此在臨床治療中應(yīng)考慮到這兩種情況。

　　1.內(nèi)科治療

　　主要是對癥處理。對于缺血性起病可應(yīng)用血管擴張藥、抗凝藥。對腦出血患者應(yīng)用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等。對于癲癇患者和不隨意運動宜做相應(yīng)的對癥治療。腦出血患者伴顱內(nèi)高壓應(yīng)適當(dāng)控制顱內(nèi)壓力。

　　2.外科治療

　　(1)目的：在腦組織出現(xiàn)不可逆神經(jīng)功能障礙前，通過手術(shù)方法增加腦的側(cè)支循環(huán)，改善腦供血，恢復(fù)正常神經(jīng)功能。

　　(2)手術(shù)方法：可分為直接和間接的血管重建手術(shù)。

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　　A.顳淺動脈-大腦中動脈吻合術(shù)。

　　B.枕動脈-大腦中動脈吻合術(shù)。

　　C.枕動脈-大腦后動脈吻合術(shù)。

　　直接血管重建術(shù)可立即改善腦部的缺血情況，但由于大多數(shù)受體動脈變細(xì)，手術(shù)操作上有難度，尤其在兒童。另外，在手術(shù)時需短暫性夾閉大腦中動脈分支，有加重腦缺血的危險。

　?、陂g接血管重建術(shù)

　　A.腦-硬腦膜-動脈-血管融合術(shù)。

　　B.腦-肌肉-血管融合術(shù)。

　　C.腦-肌肉-動脈-血管融合術(shù)。

　　D.腦-硬腦膜-動脈-肌肉-血管融合術(shù)。

　　E.環(huán)鋸鉆洞，硬腦膜和蛛網(wǎng)膜切開術(shù)。

　　F.大網(wǎng)膜移植術(shù)。

　　(3)手術(shù)方法的選擇：取決于腦缺血部位、性質(zhì)以及外科醫(yī)生對某種手術(shù)方法的喜好。一般來說，直接血管重建術(shù)可立刻為缺血半球供血，但是它在技術(shù)上要求高，如果兒童的血管細(xì)小，則增加了手術(shù)的難度。間接法的優(yōu)點是方法簡單易行，對已附在來自頭皮和硬膜動脈的側(cè)支不產(chǎn)生影響，也不需要暫時阻斷腦血管分支。

　　因此對兒童患者宜采用腦-硬腦膜-動脈-血管融合術(shù)，通常在術(shù)后4～20天(平均10天)腦缺血癥狀改善。這種腦缺血的癥狀改善估計是顱內(nèi)和顱外的血管在早期階段通過傷口愈合所產(chǎn)生的新生血管自發(fā)性交通。

　　這些新生血管與頸外動脈連接，由于壓力的梯度使頸外動脈的血流入頸內(nèi)動脈系統(tǒng)，形成初期的、持續(xù)性供血。術(shù)后2～3個月，手術(shù)切口處硬腦膜動脈增粗、腦血流增加。當(dāng)足夠的腦血流建立時，缺血性發(fā)作自行消失。一般平均術(shù)后239天腦缺血性發(fā)作消失。如缺血性發(fā)作消失持續(xù)6個月以上，可稱為缺血性發(fā)作中止。

　　(二)煙霧病的預(yù)后

　　本病的預(yù)后多數(shù)情況下取決于疾病的自然發(fā)展，即與發(fā)病年齡、原發(fā)病因、病情輕重、腦組織損害程度等因素有關(guān)。治療方法是否及時恰當(dāng)，亦對預(yù)后有一定影響。一般認(rèn)為其預(yù)后較好，死亡率較低，后遺癥少。小兒死亡率為1.5%，成人為7.5%。30%的小兒患者可遺有智能低下，成人顱內(nèi)出血者死亡率高，若昏迷期較快度過，多數(shù)不留后遺癥。

　　從放射學(xué)觀點來看，其自然病程多在一至數(shù)年，一旦腦底動脈環(huán)完全閉塞，當(dāng)側(cè)支循環(huán)已建立后，病變就停止發(fā)展，因此，總的來說，其預(yù)后尚屬樂觀。