腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)，主要包括皮質(zhì)醇增多癥(cushing綜合征)、醛固酮增多癥

腎上腺皮質(zhì)分泌糖皮質(zhì)激素(在人類主要是皮質(zhì)醇)、鹽皮質(zhì)激素及腎上腺雄激素。

腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)(hyperadrenalism)根據(jù)何種激素分泌過多可分為不同的綜合征，以下兩種較多見。

(一)cushing綜合征

cushing綜合征時(shí)，糖皮質(zhì)激素長(zhǎng)期分泌過多，促進(jìn)蛋白異化，繼發(fā)脂肪沉著。表現(xiàn)為滿月臉、向心性肥胖、皮膚變薄并出現(xiàn)紫紋、多毛、痤瘡、高血壓、糖耐量降低、月經(jīng)失調(diào)及性功能減退、骨質(zhì)疏松、肌肉無力等。其病因有以下幾種。

1.垂體性cushing綜合征主要由垂體acth細(xì)胞腺瘤所引起，少數(shù)由于下丘腦異常分泌過多的促皮質(zhì)釋放因子(crf)所致。血清中acth增高，雙側(cè)腎上腺呈彌漫性中度肥大，重量可達(dá)20g(正常8g左右)，切面皮質(zhì)厚度可超過2mm，呈腦回狀。鏡下主要是網(wǎng)狀帶及束狀帶細(xì)胞增生(圖15-13、圖15-14)。

2.異位分泌acth或crf腫瘤腎上腺變化與上述同。

3.腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)性增生(adrenocorticalnodularhyperplasia)其原因不明，有的呈家族性。雙側(cè)腎上腺明顯肥大，重量可超過50g，在彌漫增生的基礎(chǔ)上又有許多增生的結(jié)節(jié)，大小不等，直徑從數(shù)毫米至2.5cm。鏡下，彌漫增生者主為網(wǎng)狀帶及束狀帶細(xì)胞，而結(jié)節(jié)內(nèi)多為束狀帶細(xì)胞，常見多量脂褐素，致結(jié)節(jié)呈棕褐色?；颊哐錫cth水平下降。

4.功能性腎上腺腫瘤除腫瘤變化外，血清中acth減少，致使腎上腺非腫瘤部分萎縮。

5.長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素類藥物例如地塞米松(dexamethasone)，由于反饋抑制垂體前葉釋放acth，故血清中acth等減少，雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)萎縮。

庫(kù)欣綜合征cushing是由于長(zhǎng)期受到過度皮質(zhì)醇(主要是腎上腺皮質(zhì)激素)或相關(guān)皮質(zhì)類固醇引起的一組臨床異常.

病因?qū)W

腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)可以是acth依賴或不依賴acth調(diào)節(jié),如由于腎上腺皮質(zhì)腺瘤或癌所產(chǎn)生皮質(zhì)醇.高生理劑量外源性皮質(zhì)醇或相關(guān)合成類似藥物治療抑制了腎上腺皮質(zhì)功能,有模擬非acth依賴功能亢進(jìn).acth依賴腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)可以由于：(1)垂體acth過高分泌;(2)非垂體acth分泌腫瘤,如肺小細(xì)胞癌(異位acth綜合征);或(3)外源性acth.而庫(kù)欣綜合征術(shù)語運(yùn)用于任何原因引起的皮質(zhì)醇過度的臨床表現(xiàn)(不管是什么原因).由于垂體acth過多腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)稱作庫(kù)欣病,這意味著有獨(dú)特的生理異常.庫(kù)欣病病人可以是垂體嗜堿或嫌色細(xì)胞瘤.