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          慢性粒細(xì)胞性白血病的分型與癥狀

            慢性白血病在小兒時(shí)期較少,約占兒童白血病的3%~5%,其中主要為慢性粒細(xì)胞白血病。CML在嬰兒時(shí)期的臨床表現(xiàn)與成人CML有顯著差別,故一般將小兒CML分為幼年型和成人型。這兩型的癥狀表現(xiàn)大有不同,常表現(xiàn)如下。

            1.幼年型慢性粒細(xì)胞白血病

            此型幾乎皆發(fā)生在5歲以下兒童,尤以2歲以下的嬰幼兒多見。男性發(fā)病多于女性??砂l(fā)生于家族性神經(jīng)纖維瘤,生殖泌尿系畸形或智力低下的患兒。

            起病可急或緩,常以呼吸道癥狀為主訴。多見面部斑丘疹或濕疹樣皮疹,甚至為化膿性皮疹,亦可見皮膚咖啡斑,皮膚癥狀可出現(xiàn)于白血病細(xì)胞浸潤前數(shù)月。淋巴結(jié)腫大,甚至為化膿性。進(jìn)行性肝脾腫大。由于血小板減少而繼發(fā)出血亦非罕見。

            血清和尿中溶菌酶增高。HbF增高。骨髓粒:紅為3~5:1。粒系和單核系增生旺盛,可見紅系增生異常。原始粒細(xì)胞在20%以下。巨核細(xì)胞減少。體外骨髓細(xì)胞培養(yǎng)以單核細(xì)胞為主。

            由于JCML常有發(fā)燒、肝脾腫大、中度貧血、白細(xì)胞增多,需與感染所致的類白血病反應(yīng)鑒別。還應(yīng)與傳染性單核細(xì)胞增多癥鑒別。

            2.成人型慢性粒細(xì)胞白血病

            發(fā)病年齡在5歲以上,以10~14歲較多見,很少見于3歲以下兒童。男女差別不大。由于是多能造血干細(xì)胞的惡性增殖,故粒系、紅系、巨核系等多系受累,急變期可轉(zhuǎn)變?yōu)榱馨图?xì)胞白血病。約85%以上的患兒存在Ph1染色體(即t(9:22))。

            對Ph1染色體陰性者,用分子生物學(xué)技術(shù)又可分為有bcr重組(phbcr+CML)和無bcr重組(PH-bcr-cml)兩亞型。前者臨床癥狀與PH1染色體陽性者類似,后者臨床癥狀不典型。

            發(fā)病緩慢,開始時(shí)癥狀較輕,表現(xiàn)為乏力、體重減輕、骨關(guān)節(jié)疼痛。體征可見巨脾、肝臟腫大、淋巴結(jié)輕度腫大、視神經(jīng)乳頭水腫等。很少有出血癥狀。

            周圍血象主要為白細(xì)胞增多,80%在100×109/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分類可見粒系增多,包括嗜酸、嗜堿粒細(xì)胞增多。原始粒細(xì)胞增多不明顯,以中、晚幼和成熟粒細(xì)胞為主。

            如果出現(xiàn)慢性粒細(xì)胞性白血病的癥狀,一定要盡早治療,重視慢性粒細(xì)胞性白血病治療措施。

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