ATL患者的臨床表現(xiàn)多種多樣，可表現(xiàn)為白血病樣的急性型、淋巴細(xì)胞增生的淋巴瘤型、預(yù)后較好的慢性型和冒煙狀態(tài)(隱襲型)。幾乎所有患者均有淋巴結(jié)腫大。許多患者有廣泛的淋巴結(jié)病，大多數(shù)有腹膜后淋巴結(jié)腫大，但縱隔腫塊很少見。骨髓常有白血病細(xì)胞浸潤。其他常見受累部位有肺、肝臟、皮膚、胃腸道和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。約2/3的患者可發(fā)生皮膚受累，大多數(shù)皮膚浸潤患者可見局灶性的ATL細(xì)胞浸潤或波特利埃微膿腫。

　　各型的主要臨床表現(xiàn)

　　1.急性型

　　患者中位年齡為40歲。典型的表現(xiàn)為：發(fā)病很急，主要是迅速進(jìn)展的皮膚損害、高鈣血癥，或兩者并存。皮膚損害多種多樣，如散在分布的瘤塊、融合的小結(jié)節(jié)、斑塊、丘疹、非特異性紅斑等。高鈣血癥患者常表現(xiàn)為乏力、表情淡漠、精神錯(cuò)亂、多尿、煩渴。

　　2.慢性型

　　可有淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大，皮膚及肺浸潤，無高鈣血癥，無中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨、胃腸道浸潤，無腹水及胸腔積液。

　　3.淋巴瘤型

　　淋巴結(jié)組織學(xué)證明為淋巴結(jié)病，無白血病細(xì)胞浸潤。

　　4.冒煙型

　　皮膚損害為其特征，可表現(xiàn)為紅斑、丘疹、結(jié)節(jié)?？捎蟹谓?。一般無高鈣血癥，淋巴結(jié)腫大、肝脾大和骨髓浸潤均較輕微;無中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤。

　　1.國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)1984年全國部分省市ATL協(xié)作會(huì)議

　　(1)白血病的臨床表現(xiàn)

　?、侔l(fā)病于成年人;

　　②有淺表淋巴結(jié)腫大，無縱隔或胸腺腫瘤。

　　(2)實(shí)驗(yàn)室檢查

　　外周血白細(xì)胞常增高，多形核淋巴細(xì)胞(花細(xì)胞)占10%以上;屬T細(xì)胞型，有成熟T細(xì)胞表面標(biāo)志;血清抗HTLV-Ⅰ抗體陽性。

　　2.ATL國外診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　(1)組織學(xué)及(或)細(xì)胞化學(xué)證明為淋巴細(xì)胞白血病伴T細(xì)胞表面抗原(主要為CD2 、CD3 、CD4 )。

　　(2)外周血必須有異常T淋巴細(xì)胞，包括典型成人T淋巴白血病細(xì)胞(亦稱花細(xì)胞及小而成熟的T細(xì)胞，細(xì)胞核有切入的凹陷或分葉核)。

　　(3)抗人類T淋巴細(xì)胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)抗體陽性。

　　3.ATL亞型的診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　(1)冒煙型

　?、偻庵苎惓細(xì)胞≥5%。

　?、诹馨图?xì)胞總數(shù)正常。

　?、蹮o高血鈣，LDH≤1.5×正常值。

　?、軣o淋巴結(jié)病;無肝、脾、CNS、骨、胃腸道受累。

　　⑤無腹腔積液或胸腔積液。

　?、蘅捎衅つw及肺損害。

　?、呷绻惓細(xì)胞<5%，應(yīng)有組織學(xué)證實(shí)的皮膚及肺損害。

　　(2)慢性型

　　①淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)增加(≥4×109/L)伴T細(xì)胞>3.5×109/L，包括異常T細(xì)胞和偶有花瓣形細(xì)胞。

　?、跓o高血鈣,LDH≤2×正常值。

　?、蹮oCNS、骨、胃腸道受累，無胸腔積液或腹水。

　?、芸捎辛馨徒Y(jié)和脾、肝、肺、皮膚受累。

　　(3)淋巴瘤型

　?、贌o淋巴細(xì)胞增加，伴異常淋巴細(xì)胞≤1%。

　　②組織學(xué)上陽性淋巴結(jié)病變。

　　(4)急性型

　　①除外上述3型的ATL患者，常具有白血病的表現(xiàn)及淋巴結(jié)腫大病變。

　?、谟薪M織學(xué)和(或細(xì)胞學(xué)證實(shí)的T淋巴細(xì)胞腫瘤。

　?、鄢馨土鯝TL外，外周血應(yīng)有異常T淋巴細(xì)胞，包括典型的“花瓣”細(xì)胞以及小的有切跡和分葉核成熟T淋巴細(xì)胞。

　?、躄THV-1 抗體陽性。