顱內(nèi)血管畸形是兒童期自發(fā)性顱內(nèi)出血的最常見原因，屬先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常。發(fā)病率報道的各家統(tǒng)計有所不同，大概是千分之一到四十。
顱內(nèi)血管畸形包括四種
1、動靜脈畸形(AVM);
2、海綿狀血管瘤;
3、毛細(xì)血管擴張癥;
4、靜脈畸形。
動靜脈畸形兒童期發(fā)病率高，常以顱內(nèi)出血為首發(fā)癥狀，部分患者有癲癇發(fā)作，頭痛，偏癱，失語等。兒童大腦大靜脈瘤可以導(dǎo)致心力衰竭和腦積水。
海綿狀血管瘤，部分患兒有遺傳性，可以為單發(fā)，約20%的小朋友為顱內(nèi)多發(fā)。沒有大的供血動脈和引流經(jīng)脈，可反復(fù)少量出血。首發(fā)癥狀以癲癇最多見，其次是腦出血。
經(jīng)脈畸形常以癲癇為表現(xiàn)，出血較少見。
毛細(xì)血管擴張癥，罕見。常無癥狀，部分可引起橋腦出血。
顱面血管瘤病即Sturge-Weber綜合征，是一側(cè)面部血管瘤同側(cè)腦膜上動靜脈和毛細(xì)血管畸形。常伴智力低下和癲癇。