病因
腎上腺髓質(zhì)腺瘤約85～90%起源于腎上腺髓質(zhì)，多為單側(cè)，少數(shù)起源于兩側(cè)腎上腺，腎上腺外的腫瘤從頸動脈體到盆腔均可，常與交感神經(jīng)節(jié)相關(guān)聯(lián)，如腹主動脈兩側(cè)(占患者的10～15%)及后縱隔障。多發(fā)性腎上腺髓質(zhì)腺瘤多見于兒童患者和家族性腎上腺髓質(zhì)腺瘤病人。
腎上腺髓質(zhì)腺瘤中約10%為惡性，病理細(xì)胞形態(tài)學(xué)難以確定診斷。其診斷依據(jù)為①有包膜浸潤，②肌層血管內(nèi)瘤栓形成，③在沒有嗜鉻組織的部位有腫瘤轉(zhuǎn)移。
正常腎上腺髓質(zhì)合成的兒茶酚胺以腎上腺素為主，去甲腎上腺素僅占15%。腎上腺腎上腺髓質(zhì)腺瘤釋放的兒茶酚胺中去甲腎上腺素約占3/4，腎上腺外腫瘤所釋放者幾乎全部均為去甲腎上腺素。故表現(xiàn)有所不同。