小兒骨肉瘤是原發(fā)于骨組織的惡性腫瘤，因腫瘤細(xì)胞能直接生成腫瘤類(lèi)骨組織，過(guò)去曾被稱(chēng)為成骨肉瘤或生骨肉瘤;兒童骨生長(zhǎng)發(fā)育旺盛時(shí)期期或生長(zhǎng)發(fā)育期較長(zhǎng)的青少年者，發(fā)病率最高。發(fā)生年齡多在10～15歲，男孩較女孩多2倍。好發(fā)于四肢長(zhǎng)骨干骺端，以股骨下端最多見(jiàn)，達(dá)50%以上;脛骨上端和肱骨上端次之，約占10～20%;偶見(jiàn)于盆骨、脊柱骨和肋骨。在兒童惡性骨腫瘤中，骨肉瘤發(fā)病居首位，占小兒惡性實(shí)體瘤的6～8%。

　　1、病理

　　根據(jù)腫瘤基質(zhì)分化不同，病理上可分為成骨細(xì)胞型、成軟骨細(xì)胞型和成纖維細(xì)胞型。腫瘤多數(shù)生長(zhǎng)于長(zhǎng)骨干骺端，使其肥厚變形，常已侵襲或穿破骨皮質(zhì)，在周?chē)浗M織形成腫塊。瘤組織呈魚(yú)肉狀，成骨型者為黃白色，質(zhì)硬;成軟骨型者為灰蘭色，質(zhì)韌;成纖維型者為暗紅或灰黃色，質(zhì)軟，其間摻雜出血和壞死區(qū)。鏡下見(jiàn)梭形瘤細(xì)胞，核大、深染、有分裂象。細(xì)胞間有骨樣組織形成。成骨型以瘤骨為主，成軟骨型有較多瘤軟骨成分，成纖維型則以瘤細(xì)胞為主，骨樣組織較少。

　　2、臨床表現(xiàn)

　　首發(fā)癥狀是局部疼痛且持續(xù)，夜間尤甚。隨即局部出現(xiàn)腫脹或腫塊，質(zhì)地韌硬，皮膚溫度增高，靜脈怒張，輕度壓痛，偶可聞及血管雜音。鄰近關(guān)節(jié)不腫，活動(dòng)不受限。但晚期時(shí)處于半屈體位則活動(dòng)受限?？砂l(fā)生病理性骨折。

　　10%病例的近側(cè)淋巴結(jié)發(fā)生轉(zhuǎn)移。肌肉逐漸萎縮而跛行。全身癥狀出現(xiàn)較早，有食欲減退、乏力、貧血、消瘦等，晚期出現(xiàn)惡液質(zhì)。肺轉(zhuǎn)移的患兒有咳嗽、咯血。