發(fā)病率略低于軟骨肉瘤，占骨生肉瘤的2/5弱，發(fā)病機(jī)理不明。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為骨組織的任何部分均能產(chǎn)生骨肉瘤，但以骨膜深層為最易。當(dāng)腫瘤發(fā)生或蔓延之骨膜下時(shí)，骨膜即被腫瘤由骨面剝離而產(chǎn)生反應(yīng)性新生骨，骨紋呈日光放射樣。腫瘤與骨干相連接處，新生骨呈三角形。由腫瘤性成骨細(xì)胞、骨樣組織所組成，是起源魚成骨性間葉組織以瘤細(xì)胞能直接形成骨樣組織或骨質(zhì)為特征的最常見(jiàn)的原發(fā)性惡性骨腫瘤。骨肉瘤發(fā)病率在原發(fā)性惡性腫瘤中占據(jù)首位。

　　骨肉瘤病因與下列因素有關(guān)

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　　實(shí)驗(yàn)證明凡能在骨骼內(nèi)積存的放射性物質(zhì)均可誘發(fā)骨肉瘤;某些骨疾患如骨巨細(xì)胞瘤、動(dòng)脈瘤性骨囊腫或骨外腫瘤如乳腺瘤、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤等的局部放射線照射治療，偶爾可引起繼發(fā)性骨肉瘤。

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　　視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤基因(Rb基因，位于染色體13q14，目前已知它是一種抑癌基因)突變或缺失的遺傳性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患者，發(fā)生骨肉瘤的危險(xiǎn)性遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于一般人。近年發(fā)現(xiàn)一些骨肉瘤患者也有Rb基因的突變。

　　④病毒

　　實(shí)驗(yàn)證明，動(dòng)物的骨肉瘤與病毒感染有關(guān)，但對(duì)人類骨肉瘤尚未有確切的材料說(shuō)明與病毒的關(guān)系。

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　　如多發(fā)性骨軟骨瘤、骨Paget病、骨纖維結(jié)構(gòu)不良等可惡變而發(fā)生骨肉瘤，亦稱為繼發(fā)性骨肉瘤。