白塞氏病是一種全身性、慢性、血管炎性疾病。臨床上以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為突出表現(xiàn)，又稱(chēng)為口-眼-生殖器綜合征(白塞綜合征、貝赫切特綜合征)。
該病常累及神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、肺、腎以及附睪等器官，病情呈反復(fù)發(fā)作和緩解的交替過(guò)程。那么，白塞氏病的具體癥狀是什么?
1、基本癥狀
指在本病中最常見(jiàn)又往往是最早出現(xiàn)的癥狀。它們可以在長(zhǎng)達(dá)數(shù)年時(shí)間內(nèi)相繼的出現(xiàn)或同時(shí)出現(xiàn)。大部分起病隱匿，少數(shù)起病急驟并伴有發(fā)熱、乏力等全身癥狀。
(1)復(fù)發(fā)性口腔潰瘍
每年發(fā)作至少3次，發(fā)作期間在頰黏膜、唇緣、唇、軟腭等處出現(xiàn)不止一個(gè)的痛性紅色小結(jié)繼以潰瘍形成，潰瘍直徑一般為2～3mm。有的以皰疹起病，約7～14天后自行消退，不留瘢痕。
亦有持續(xù)數(shù)周不愈最后遺有瘢痕者。潰瘍此起彼伏。本癥狀見(jiàn)于98%的患者，且是本病的首發(fā)癥狀。它被認(rèn)為是診斷本病的最基本且必需的癥狀。
(2)復(fù)發(fā)性外陰潰瘍
與口腔潰瘍癥狀基本相似，只是出現(xiàn)的次數(shù)較少，數(shù)目亦少。常見(jiàn)的部位是女性患者的大、小陰唇，其次為陰道;男性的陰囊和陰莖。也可以出現(xiàn)在會(huì)陰或肛門(mén)周?chē)?。約80%有此癥狀。
(3)皮膚病變
皮膚黏膜損害是本病的一個(gè)主要癥狀，占95.7%。皮膚損害有如下4種：
?、俳Y(jié)節(jié)性紅斑
是皮膚損害中最多見(jiàn)的一種，主要在下肢，特別是小腿，有時(shí)也可發(fā)生于上肢及軀干，以伸側(cè)面多見(jiàn)。皮下結(jié)節(jié)一般為蠶豆到胡桃大，深淺不一，有疼痛和壓痛，皮膚色淡紅、暗紅或紫紅，質(zhì)地偏硬。
從幾個(gè)至幾十個(gè)不等，無(wú)規(guī)律散在分布。1個(gè)月左右可自行消退，但易復(fù)發(fā)?；?yàn)橐幻嫦耍幻嫘掳l(fā)。多數(shù)是夏天較重，極少破潰。部分結(jié)節(jié)紅色范圍可超過(guò)結(jié)節(jié)面積，越向外顏色越淡，似有一紅暈環(huán)繞。
?、谘ㄐ造o脈炎
主要發(fā)生于下肢，有時(shí)也發(fā)生于上肢，為觸之發(fā)硬的皮下索條，有局部壓痛。若發(fā)生于皮下深部，則體檢時(shí)僅有皮下索條感;若發(fā)生于皮下淺表靜脈，可有不同程度皮膚表面發(fā)紅和高起皮膚的索條狀物。淺表性血栓性靜脈炎也可繼發(fā)于靜脈注射藥物之后。
?、勖已讟蛹鞍X樣損害
男性多于女性，毛囊炎樣損害多于癤樣損害。該種皮損可發(fā)生于體表任何部位，多見(jiàn)于頭、面、胸背及陰部。皮損多少不一，可反復(fù)發(fā)作，以夏天為重。這些皮損基底浸潤(rùn)較顯著，頂端膿皰較少，周?chē)t暈較大，并伴有不同程度的硬結(jié)。細(xì)菌培養(yǎng)呈陰性，抗生素治療無(wú)效。
④針刺反應(yīng)
注射(肌肉、靜脈)、針灸等刺傷皮膚真皮層，24～48h后即可在針刺部位產(chǎn)生帶紅色的丘疹，中心有膿皰，以后逐漸結(jié)痂，此種反應(yīng)稱(chēng)為針刺反應(yīng)。1周左右消退。病情活動(dòng)期多呈陽(yáng)性，有特異性診斷意義。
有時(shí)針刺反應(yīng)為陰性，此時(shí)用生理鹽水注射，一般在24h后可于針刺部位出現(xiàn)膿皰。必須強(qiáng)調(diào)，即使針刺反應(yīng)陰性，也不能排除白塞病。
(4)眼損害
以眼部癥狀為白塞病的主要表現(xiàn)，也稱(chēng)眼白塞病，其主要特征為一過(guò)性、回歸性滲出性炎癥。眼球各組織均可受累，早期表現(xiàn)為角膜炎、結(jié)合膜炎、鞏膜炎及虹膜睫狀體炎伴前房積膿等。
反復(fù)發(fā)作后，則主要表現(xiàn)為脈絡(luò)膜炎、葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎以及眼底出血、玻璃體渾濁等，隨著病情的發(fā)展，最后可導(dǎo)致失明。眼部損害可為單側(cè)性，也可為雙側(cè)性。
2、系統(tǒng)癥狀
除上述基本臨床癥狀外，有部分病人尚有臟器系統(tǒng)的病變，這些病變亦多因局部血管炎所引起，系統(tǒng)病變大多出現(xiàn)在基本癥狀之后。
(1)關(guān)節(jié)炎
主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛，少數(shù)有紅腫。多侵犯膝、腕、肘、踝等大關(guān)節(jié)。無(wú)明顯游走性，但易復(fù)發(fā)。為特殊癥狀中最常見(jiàn)的癥狀。
(2)心血管系統(tǒng)病變
心血管損害可發(fā)生于心臟，引起心臟擴(kuò)大、心肌炎和心包炎等。動(dòng)、靜脈血管均可發(fā)生病變，導(dǎo)致血管梗塞或動(dòng)脈瘤等，引起身體各部位如肺、腎等相應(yīng)的癥狀，如咯血、腎性高血壓等。
(3)消化系統(tǒng)損害
可發(fā)生非特異性消化道潰瘍及消化道出血，有腹痛、腹瀉、腹脹等癥狀。
(4)呼吸系統(tǒng)損害
由于血管的病變可引起咳嗽、咯血、胸痛、肺間質(zhì)纖維化。肺部X線(xiàn)檢查出現(xiàn)陰影等為肺梗塞的表現(xiàn)。
(5)神經(jīng)系統(tǒng)損害
中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較周?chē)窠?jīng)的損害多見(jiàn)。主要表現(xiàn)為腦膜腦炎綜合癥、腦干綜合征或器質(zhì)性精神錯(cuò)亂綜合癥。其癥狀早期有頭痛、頭暈、記憶力減退，以后有語(yǔ)言障礙、共濟(jì)失調(diào)、頸強(qiáng)直、偏癱等發(fā)生，嚴(yán)重時(shí)引起呼吸麻痹而死亡。
(6)其他癥狀
部分病人有反復(fù)發(fā)熱病史，呈高熱或低熱。此類(lèi)病人當(dāng)伴有結(jié)節(jié)性紅斑或關(guān)節(jié)、肺部癥狀時(shí)，易被誤診為風(fēng)濕病或結(jié)核等。
溫馨提示
白塞病患者口腔病變時(shí)不要吃過(guò)硬或溫度過(guò)高的食物。在口腔潰瘍期給予流質(zhì)飲食，如牛奶、肉湯等，避免過(guò)硬、過(guò)熱及刺激性食物，以免損傷或加重口腔潰瘍而引起疼痛，同時(shí)應(yīng)鼓勵(lì)患者少量慢食，增加營(yíng)養(yǎng)，增強(qiáng)體質(zhì)，促進(jìn)恢復(fù)。