運動神經元損傷的好發(fā)年齡為35以上的男性，家族遺傳型發(fā)病年齡愈早病情進展愈迅速，如治療無效可在1-3年病情惡化死亡。以肌萎縮側索硬癥為多見，發(fā)病率為1/10萬，有些地區(qū)高達40/10萬。
典型的病理改變是脊髓和延髓的下運動神經元變性，大腦皮層的錐體細胞受累，皮質脊髓束和皮質延髓退行性病變大腦皮層錐體細胞受累，皮質脊髓束和皮質延髓束婬性變，髓鞘脫失，尚坷侵犯其他部分中樞神經系統(tǒng)、前角細胞和顱神經運動核胞漿內有包涵體，有脊髓小腦束、可拉可柱內神經元變性，累及后索黑質蒼白球、藍斑顱神經核等。
隨著醫(yī)學科學的不斷進步，以及更多的獻身于肌病研究的中西醫(yī)學者的不懈努力，部分患者可得到有效的治療，病情好轉、康復，即使是危重患者也可改善癥狀，提高自下而上質量，延長壽命，以待該癥的徹底完全攻克。