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胃腸道間質(zhì)瘤是由什么原因引起的

  健康是我們每時(shí)每刻都在關(guān)注的話題之一,擁有一個(gè)健康的身體就等于擁有了一半的財(cái)富,所以了解一些健康知識(shí),可以幫助我們更好的預(yù)防疾病的侵?jǐn)_,很好的保護(hù)自己和自己身邊所關(guān)心的人。也可以盡快的走出自己對(duì)一些健康誤區(qū),及早的得到正確的治療和護(hù)理,下面就讓我們一起來(lái)了解一下吧。

  相關(guān)介紹

  研究歷史及命名

  胃腸道間葉源性腫瘤在胃腸道腫瘤中只占少數(shù),但卻種類繁多,形態(tài)復(fù)雜。過(guò)去由于病理學(xué)技術(shù)的限制,胃腸道許多混有平滑肌纖維或神經(jīng)束的梭形細(xì)胞腫瘤,常被診斷為平滑肌源性腫瘤或神經(jīng)源性腫瘤。

  現(xiàn)在的研究認(rèn)為其中大多數(shù)為c-kit陽(yáng)性或CD34陽(yáng)性類似Cajal間質(zhì)細(xì)胞 (Interstitial Cells of Cajal,ICC)的間葉性腫瘤,即目前的定義的胃腸道間質(zhì)瘤,而平滑肌源性或神經(jīng)源性腫瘤只占極少數(shù)。

  1960年,Matin等首先報(bào)道了6例胃壁的胞漿豐富的圓形或多角形細(xì)胞腫瘤 ,命名為胃上皮樣平滑肌瘤;1962年,Stout報(bào)道了69例胃的間葉性腫瘤,稱之為“奇異型平滑肌瘤”或“平滑肌母細(xì)胞瘤”;1969年,在WHO的腫瘤分類中稱之為上皮樣平滑肌母細(xì)胞瘤,雖因電鏡下也未找到平滑肌的證據(jù)有所懷疑,但未予足夠重視。

  1983年,Mazur、Clark發(fā)現(xiàn)大多數(shù)胃腸道間質(zhì)瘤缺乏平滑肌細(xì)胞的特征,提出胃腸道間質(zhì)瘤概念,將GIST定義為包括生物學(xué)行為與起源不明的全部胃腸道梭形細(xì)胞腫瘤。

  自此,胃腸道間質(zhì)瘤 (GIST)概念漸為多數(shù)人認(rèn)識(shí)和接受。1998年,Kindblon等研究表明,GIST與胃腸道肌間神經(jīng)叢周圍的Cajal細(xì)胞相似,均有c-kit 基因、CD117、CD34表達(dá)陽(yáng)性。ICC為胃腸起搏細(xì)胞,因此,有人又將其稱之為胃腸道起搏細(xì)胞腫瘤(Gastrointestinal Pacemaker Cell Tumor,GIPACT)。但GIST可發(fā)生于胃腸道外,如大網(wǎng)膜、腸系膜等,且GIST瘤細(xì)胞無(wú)ICC功能,因此目前認(rèn)為GIST可能不是起源于 ICC,而是起源于與ICC同源的前體細(xì)胞(間葉干細(xì)胞),這也可解釋部分瘤細(xì)胞中有灶性肌源性標(biāo)記表達(dá)。因此,目前大多數(shù)作者不贊同用GIPACT命名來(lái)取代GIST命名?,F(xiàn)階段用GIST命名比較恰當(dāng)。

  病理學(xué)特點(diǎn)

  1、大體形態(tài)

  腫瘤大小不一,自0.2cm~44cm不等,起源于胃腸道壁固有肌層,可向腔內(nèi)、腔外或同時(shí)向腔內(nèi)、腔外生長(zhǎng)。向腔內(nèi)生長(zhǎng)可形成潰瘍,因此根據(jù)腫瘤主體位置可分為腔內(nèi)型、壁內(nèi)型、啞鈴型、腔外型和腹內(nèi)胃腸道外型。大多數(shù)腫瘤呈膨脹生長(zhǎng),邊界清楚,質(zhì)硬易碎;切面魚肉狀,灰紅色,中心可有出血、壞死、囊性變等繼發(fā)性改變。腫瘤數(shù)目可為多個(gè)。

  2、 組織學(xué)特點(diǎn)

  GISTs主要是由梭形細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞構(gòu)成,兩種細(xì)胞可同時(shí)出現(xiàn)于不同的腫瘤中,但形態(tài)學(xué)變化范圍大。依據(jù)兩種細(xì)胞的多少可分為梭形細(xì)胞型、上皮樣細(xì)胞型以及梭形和上皮細(xì)胞混合型。腫瘤細(xì)胞的排列也呈多樣化,以束狀和片狀排列居多。胃與小腸的形態(tài)學(xué)變化大,直腸的形態(tài)學(xué)變化小,大部分為梭形細(xì)胞型,交叉束狀排列多。腫瘤細(xì)胞分化不等,可出現(xiàn)核端空泡細(xì)胞和印戒樣細(xì)胞。

  3、 免疫組化特點(diǎn)

  GISTs免疫組化研究表明CD117(c-kit)和CD34為其重要標(biāo)志物。80~100%的GISTs CD117呈彌漫性表達(dá),而平滑肌細(xì)胞和神經(jīng)纖維不表達(dá)CD117。

  60~80%的GISTs腫瘤細(xì)胞中,CD34呈彌漫陽(yáng)性表達(dá),并且良性的GISTs 的CD34表達(dá)較高。CD34表達(dá)特異性強(qiáng),在區(qū)別GIST s與平滑肌瘤或神經(jīng)源性腫瘤時(shí)具有重要價(jià)值。CD34陽(yáng)性表達(dá)時(shí),往往CD117也呈陽(yáng)性表達(dá)。

  CD117、CD34的表達(dá)與腫瘤位置、生物學(xué)行為細(xì)胞分化及預(yù)后無(wú)明顯關(guān)系。此外,GISTs也可有肌源性或神經(jīng)源性標(biāo)記物的表達(dá),如2-SMA、desim、S-100等。但陽(yáng)性率低,且多為局灶陽(yáng)性。

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