腎錯構(gòu)瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，為良性腫瘤。近年來發(fā)病率有增高趨勢，可能與診斷技術(shù)水平提高有關(guān)。腎錯構(gòu)瘤可以是獨立的疾病，也可能伴有結(jié)節(jié)性硬化，后者是一種家族遺傳性疾病。臨床特點為雙腎多發(fā)病灶，合并智力發(fā)育遲緩，面部蝴蝶狀皮脂腺瘤等。女性多見，發(fā)病年齡多為20-50歲。但我國腎錯構(gòu)瘤患者絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化。

　　血管平滑肌脂肪瘤(腎錯構(gòu)瘤)可伴結(jié)節(jié)性硬化，此系常染色體顯性基因，是遺傳的家族性疾病，80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤，其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變。

　　腎血管平滑肌脂肪瘤是腎內(nèi)發(fā)生的錯構(gòu)性腫瘤，臨床主要表現(xiàn)為腎區(qū)疼痛，腹部腫塊及血尿等。切除后不見復發(fā)。此腫瘤為無包膜的實性腫物。瘤體可很小，亦可大至10厘米以上。偶可雙側(cè)發(fā)生或單側(cè)腎多灶發(fā)生。邊界不清，有時呈浸潤性生長而易當做惡性。常位于腎的一極，發(fā)生于上極者稍多于下極，一般位于皮質(zhì)內(nèi)，亦有少數(shù)發(fā)生于髓質(zhì)者。瘤體位于腎表面者，偶見發(fā)生自發(fā)破裂，從腫瘤出血入腹腔，引起急腹癥。

　　血管平滑肌脂肪瘤(腎錯構(gòu)瘤)顯微鏡下主要由三種成分組成

　　1、發(fā)育不正常的血管，管壁厚薄不一，管徑差別很大，走向彎曲，缺乏彈力膜，無完整肌壁，常見血管壁纖維化和透明性變，伴管腔內(nèi)血栓形成。

　　2、脂肪組織，發(fā)育成熟，灶性分布，有時呈分葉狀。

　　3、平滑肌成分，一般形態(tài)規(guī)則一致。這3種成分的含量比例，每例不同，常以脂肪或平滑肌成分為主。3種成分無一定的排列規(guī)律，偶爾平滑肌成分出現(xiàn)上皮細胞樣排列，核有多形性，表現(xiàn)為核的大小不一，染色質(zhì)過多，并血管平滑肌脂肪瘤在腎內(nèi)可呈多灶性，甚至見于腎周淋巴結(jié)，此時更容易誤認為是惡性腫瘤出現(xiàn)了腎內(nèi)或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。此瘤迄今尚未有惡性的報道。

　　病因尚不清楚，由成熟的脂肪組織、平滑肌及畸形血管構(gòu)成，腎錯構(gòu)瘤分為兩種類型

　　1、不伴有結(jié)節(jié)性硬化癥者

　　約80%患者屬于該類型，腫瘤多單側(cè)單發(fā)，瘤體不大。

　　2、結(jié)節(jié)性硬化癥伴發(fā)腎錯構(gòu)瘤者

　　約占20%，腫瘤多為雙側(cè)，且多發(fā)，瘤體大小不等。

　　特別提示

　　腫瘤星灰白色至灰紅色，雜以不同程度的黃色區(qū)，有時有出血壞死灶形成。鏡下可見腫塊主要由血管、平滑肌和脂肪組織構(gòu)成，瘤組織與腎組織間無明確界限，血管大小不一、異常扭曲，管壁不規(guī)則增厚，大血管常缺乏彈性纖維板。平滑肌組織分化程度差別較大，由分化成熟的平滑肌纖維至大而圓的平滑肌母細胞均可見到。脂肪成分均為分化成熟的脂肪組織。