1、重癥肌無力疾病簡介

　　重癥肌無力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕。此乃神經(jīng)肌的疾病引致肌肉顫動、軟弱及容易疲勞。這是一種自我免疫系統(tǒng)的紊亂，它會阻礙抗體的循環(huán)，阻塞乙酰膽素感受體在突觸后神經(jīng)肌的接合點。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力，經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應的內(nèi)臟癥狀。

　　2、重癥肌無力發(fā)病原因

　　重癥肌無力是人類疾病中發(fā)病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體受累，由乙酰膽堿受體抗體介導的體液免疫、T細胞介導的細胞免疫依賴性、補體參與的自身性疾病，胸腺是激活和維持重癥肌無力自身免疫反應的重要因素，某些遺傳及環(huán)境因素也與重癥肌無力的發(fā)病機制密切相關。

　　(1)外因—環(huán)境因素

　　臨床發(fā)現(xiàn)，某些環(huán)境因素如環(huán)境污染造成免疫力下降;過度勞累造成免疫功能紊亂;病毒感染或使用氨基糖苷類抗生素或D—青霉素胺等藥物誘發(fā)某些基因缺陷等。

　　(2)內(nèi)因—遺傳

　　近年來許多自身免疫疾病研究發(fā)現(xiàn)，它們不僅與主要組織相容性抗原復合物基因有關而且與非相容性抗原復合物基因，如T細胞受體、免疫球蛋白、細胞因子、凋亡等基因有關。

　　(3)重癥肌無力患者自身免疫系統(tǒng)異常

　　臨床研究發(fā)現(xiàn)，本病患者體內(nèi)許多免疫指標異常，經(jīng)治療后臨床癥狀消失但異常的免疫指標卻不見改變，這也許是本病病情不穩(wěn)定，容易復發(fā)的一個重要因素。