概述
多囊腎病是一種常見的遺傳性腎臟病，主要表現(xiàn)為雙側腎臟出現(xiàn)多個大小不一的囊腫，囊腫進行性增大，最終破壞腎臟結構和功能，導致終末期腎功能衰竭。多囊腎病是一種常見的遺傳性腎臟病，主要表現(xiàn)為雙側腎臟出現(xiàn)多個大小不一的囊腫，囊腫進行性增大，最終破壞腎臟結構和功能，導致終末期腎功能衰竭。
多囊腎患者的腎小球囊內上皮細胞異常增殖是多囊腎的顯著特征之一，處于一種成熟不完全或重發(fā)育狀態(tài)，高度提示為細胞的發(fā)育成熟調控出現(xiàn)障礙，使細胞處于一種未成熟狀態(tài)，從而顯示強增殖性。上皮細胞轉運異常是多囊腎的另一顯著特征，表現(xiàn)為細胞轉運密切相關的Na+-K+-ATP 酶的亞單位組合，分布及活性表達的改變;細胞信號傳導異常以及離子轉運通道的變化。細胞外基質異常增生是多囊腎第三種顯著特征。