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自身免疫性肝病

  1、自身免疫性肝病概述

  自身免疫性肝病是一種特殊類型的慢性肝病,其性別、年齡分布與紅斑狼瘡相似,且常伴有肝外癥狀,甚至可見“狼瘡”現象,因而推測其發(fā)病與自身免疫有關。自身免疫性肝病臨床上最典型的包括:自身免疫性肝炎和原發(fā)性膽汁性肝硬化。

  自身免疫性肝炎是由自身免疫反應引起的肝臟慢性炎癥。肝組織改變與慢性病毒性肝炎相一致,但血清病毒標志物陰性。臨床上有自身免疫的各種表現,如黃疸、發(fā)熱、皮疹、關節(jié)炎等各種癥狀,并可見高γ-球蛋白血癥,血沉加快,血中自身抗體陽性。

  迄今,自身免疫性肝炎的發(fā)病機制仍未完全明了。近年的研究認為自身免疫性肝炎的發(fā)病因素與人類白細胞抗原有關。

  2、自身免疫性肝病表現

  自身免疫性肝炎臨床表現以女性多見,主要見于青少年期。另外,絕經期婦女亦較多見。起病大多隱襲或緩慢,可有關節(jié)酸痛、低熱、乏力、皮疹、閉經等。約20%~25%患者的起病類似急性病毒型肝炎,表現為黃疸、納差、腹脹等。本病的特點是:有肝外表現,有時其他癥狀可掩蓋原有的肝病。

  本病的肝外表現有:(1)對稱性、游走性關節(jié)炎,可反復發(fā)作,無關節(jié)畸形;(2)低熱、皮疹、皮膚血管炎和皮下出血;(3)內分泌失調、痤瘡、多毛、女性閉經、男性乳房發(fā)育、甲狀腺功能亢進癥、糖尿病等;(4)腎小管性酸中毒、腎小球腎炎;(5)胸膜炎、間質性肺炎、肺不張、纖維性肺泡炎;(6)潰瘍性結腸炎、干燥綜合征。

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