結節(jié)病糖皮質激素治療的適應證仍有爭議，對一些輕度病例，如皮膚損害、前葡萄膜炎或咳嗽等，僅需要局部皮質激素治療，全身性結節(jié)病則通常需要口服皮質激素，心臟及神經系統(tǒng)病變，高血鈣及對局部治療無效的眼部病變是口服皮質激素治療的適應證。肺及其他肺外結節(jié)病的全身皮質激素治療仍有爭議，但多數學者認為有癥狀并且進行性發(fā)展時應考慮全身皮質激素治療。無癥狀但有持續(xù)性肺部浸潤或進行性肺功能喪失時也應考慮全身性皮質激素治療。對需要長期皮質激素治療的患者，應考慮抗瘧藥和細胞毒藥物的使用，極少難治性病例可考慮施行肺移植術。

　　1、糖皮質激素

　　早期研究表明，短期口服皮質激素可緩解呼吸道癥狀，改善X線顯示的肺浸潤及肺功能，重復活檢也顯示較長期的可的松治療可使肉芽腫緩解。然而，停止治療?？蓪е掳Y狀及肺部浸潤復發(fā)，有報道在停止治療2年內有多達1/3以上的患者復發(fā)。 　　關于皮質激素治療的合適劑量和療程尚缺乏統(tǒng)一標準，但應個體化。對肺結節(jié)病，初始劑量通常是隔天給予20～40mg潑尼松(強的松)或等效的其他皮質激素，心臟或神經系統(tǒng)病變應適當增加劑量，1～3個月后應評估療效，經3個月治療仍無效者即使再延長時間也不會有效，應尋找治療失敗的原因，如不可逆性纖維化、劑量不夠、內源性激素耐受等，激素治療有效時應逐漸減量至每天或隔天5～10mg，治療應持續(xù)至少12個月，皮質激素減量或停止后應注意復發(fā)，部分患者由于反復復發(fā)需要長期小劑量維持治療。結節(jié)病皮膚損害，虹膜炎/葡萄膜炎，鼻息肉或氣道病變可用局部皮質激素治療，肺結節(jié)病也可以采用吸入皮質激素。

　　2、細胞毒藥物

　　在部分患者中細胞毒藥物已證實有確切的臨床療效，其中甲氨蝶呤和硫唑嘌呤較為安全有效。復發(fā)病例也可考慮應用環(huán)磷酰胺。國外一份報道表明，50例患者中33例對甲氨蝶呤有效，另外9例須加用小劑量潑尼松，但停藥可出現復發(fā)，多數患者重新給予甲氨蝶呤后仍然有效，表明甲氨蝶呤僅僅緩解而非治愈結節(jié)病。有報道顯示，單用硫唑嘌呤或與皮質激素合用對慢性結節(jié)病的療效與甲氨蝶呤相仿。苯丁酸氮芥(瘤可寧)因毒性較大已逐漸淘汰。環(huán)磷酰胺也由于毒性大，目前僅用于難治性病例。

　　3、并發(fā)癥治療

　　肺纖維化患者，常并發(fā)支氣管擴張，常需抗生素治療。結節(jié)病支氣管擴張的一個特殊并發(fā)癥為曲菌球，可出現致命的大咯血，外科手術切除和支氣管動脈栓塞對部分患者有效。骨質疏松的問題更為復雜，皮質激素治療的確增加了這種危險性，然而，停止激素治療后至少對于50歲以下的患者來說骨質疏松可以恢復，補充維生素D和鈣劑可預防骨質疏松，但由于結節(jié)病常有高血鈣和高尿鈣，因此服用鈣劑時應予特別注意，應定期檢查。靜息狀態(tài)或運動后低氧血癥應予吸氧。