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硬皮病

  硬皮病,其實這是一種發(fā)病率不高的疾病,只有十萬分之一,同時也是一種目前病因未明的疾病,其實硬皮病是在遺傳因素的參與下,身體受到某種因子刺激所導(dǎo)致的自身免疫性疾病,下面主要把給大家介紹一下患上硬皮病的原因都有什么呢?

  1、血管異常

  近年來認(rèn)為硬皮病是血管內(nèi)皮細(xì)胞,特別是微血管內(nèi)皮細(xì)胞反復(fù)受損的結(jié)果。血管內(nèi)皮損害引起毛細(xì)血管通透性增加,血小板因子激活了血管壁周圍間質(zhì)中的成纖維細(xì)胞分泌大量膠原而導(dǎo)致纖維化。

  2、免疫機(jī)制

  由T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的對結(jié)締組織或其他抗原的自身反應(yīng),導(dǎo)致淋巴因子和單核因子的釋放而刺激成纖維細(xì)胞分泌大量膠原。近年來很多資料提到患者有高丙種球蛋白血癥,部分患者血清中存在多種特異性自身抗體及類風(fēng)濕因子。

  3、結(jié)締組織

  代謝異常組織內(nèi)過度纖維化是硬皮病的特征。在硬皮病患者的皮膚中發(fā)現(xiàn)成纖維細(xì)胞增多,從而使膠原合成增多。還有人認(rèn)為本病的纖維化病變與膠原分子糖化和羥化異常,從而阻斷了其有效控制膠原合成的反饋機(jī)制有關(guān)。

  4、遺傳基礎(chǔ)

  有報道在硬皮病的親屬中有患相同病患者。有很多報道HLA和本病有一定相關(guān)性,但結(jié)果不完全一致。

  5、病理改變

  主要病理表現(xiàn)為結(jié)締組織炎性細(xì)胞浸潤,血管內(nèi)膜增生,血管壁萎縮、纖維化,結(jié)果造成管腔狹窄或閉塞。90%以上的系統(tǒng)性硬化癥患兒發(fā)生雷諾現(xiàn)象。內(nèi)臟肌肉纖維變性、萎縮、肌間纖維組織增生而造成臟器硬化。

  總之,若是不幸患上硬皮病的話,一般就是上述介紹的原因造成的,其實知道發(fā)病原因的還是希望大家在生活之中還是重視起這種疾病來,建議若是患上的話,一定要及時的到正規(guī)的醫(yī)院進(jìn)行及時的有效的治療。

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