結(jié)締組織病診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　臨床常用 Sharp 標(biāo)準(zhǔn)：

　　1、主要標(biāo)準(zhǔn)①重度肌炎;②肺部累及( 二氧化碳彌散功能小于 70% 、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷);③雷諾現(xiàn)象/食管蠕動功能降低;④腫脹手或手指硬化;⑤抗 ENA 大于或等于 1 ∶ 10000 ，抗 U1RNP(+) 及抗 Sm(-) 。

　　2、次要標(biāo)準(zhǔn)：①脫發(fā);②白細(xì)胞減少;③貧血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥關(guān)節(jié)炎;⑦三叉神經(jīng)病變;⑧頰部紅斑;⑨血小板減少;⑩輕度肌炎。

　　確診：① 4 個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn);②血清學(xué)抗 RNP(+) ，滴度大于 1 ∶ 4000 ，需除外 Sm 抗體陽性。

　　可能診斷：①臨床上 3 個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或 2 個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)及 2 個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn);②血清學(xué)抗 RNP 抗體陽性，滴度大于 1 ∶ 1000 。

　　編輯本段結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查

　　本病幾乎所有病人都有高滴度的(常>1:1000) 熒光抗核抗體,呈斑點(diǎn)型.用血細(xì)胞凝集試驗(yàn)可檢測 到可提取核抗原(ENA)的抗體滴度很高(>1:100000),因?yàn)镋NA的組分是一種對核糖核酸酶(RNase) 敏感的細(xì)胞核糖核蛋白,故以RNase消化后即可消除ENA和血細(xì)胞凝集反應(yīng),免疫擴(kuò)散法可以肯 定抗RNP抗體的存在,而抗ENA的耐核糖核酸酶的Sm組分抗體一般不存在.通?？筊NP抗體持續(xù) 多年,但在長期緩解的病人,該抗體水平可顯著下降或轉(zhuǎn)陰. 本病不常見抗DNA抗體及狼瘡細(xì)胞.類風(fēng)濕凝集素常為陽性,滴度常增高,血沉常增快,75%病人 有彌漫的高丙球蛋白血癥,達(dá)2~5g/dl.只有約25%病人血清補(bǔ)體有輕度到中度減少.有活動性肌 炎時(shí)血清肌酸激酶和醛縮酶通常增高. 本病30%~40%病人有中度貧血與白細(xì)胞減少.有臨床意義的Coombs試驗(yàn)陽性的溶血性貧血與 血小板減少不常見.有腎小球腎炎時(shí)尿常規(guī)可查到血尿,管型和蛋白.