本病發(fā)病年齡在2個(gè)月～1.5歲前，即囟門閉合之前。男性多見(jiàn)，Maytal認(rèn)為，頭圍增大，特別是短期內(nèi)頭圍增大是EH診斷的重要依據(jù)。Mcardle等測(cè)量蛛網(wǎng)膜下腔的正常值為 0mm～4mm,故當(dāng)蛛網(wǎng)膜下腔的寬度>5mm時(shí)方可診斷為EH。

　　嬰幼兒的“外部性腦積水” 在曰常工作中，我們常常遇到一些外傷或缺血缺氧性腦病的嬰幼兒的父母拿著患兒外院頭部CT或MR片來(lái)科會(huì)診，因患兒頭部CT或MR片見(jiàn)額葉或額頂部蛛網(wǎng)膜下腔對(duì)稱性增寬而被診斷為硬膜下積液、腦萎縮或外部性腦積水，所以非常擔(dān)心及害怕。當(dāng)我們?cè)儐?wèn)患兒往往僅輕微的頭皮損傷或無(wú)任何癥狀，生長(zhǎng)發(fā)育與智力發(fā)育也正常，不難做出患兒并非硬膜下積液、腦萎縮及腦積水所致。于是，我們?cè)敿?xì)地向該患兒的父母解釋“外部性腦積水”原因、預(yù)后等有關(guān)情況，多數(shù)患兒的父母都會(huì)表示虛驚一場(chǎng)，然后向我們道謝并帶患兒高高興興走了。

　　嬰幼兒期額葉或額頂葉對(duì)稱性蛛網(wǎng)膜下腔(腦外間隙)在一定范圍內(nèi)的增寬可以是一種生理現(xiàn)象。判斷蛛網(wǎng)膜下腔正常范圍的標(biāo)準(zhǔn)：額頂區(qū)大腦皮層表面與顱骨內(nèi)板之間的寬對(duì)積常為0 ～4mm， 縱裂前部寬對(duì)積常為0 ～5 mm。有研究認(rèn)為嬰兒及新生兒腦外間隙較寬呈現(xiàn)小→大→小的演變規(guī)律。新生兒無(wú)腦周間隙及腦溝可見(jiàn)，僅可見(jiàn)到窄小的縱裂。2～12 個(gè)月的嬰兒腦外間隙(蛛網(wǎng)膜下腔)可明顯增寬，以2～6 個(gè)月最明顯，至2 歲左右絕大多數(shù)小兒腦周間隙及腦溝消失，僅有較窄的縱裂。有作者認(rèn)為腦外間隙明顯增寬的原因系由于腦脊液產(chǎn)生吸收在發(fā)育過(guò)程中一時(shí)性失衡和生后數(shù)月顱骨發(fā)育比腦組織發(fā)育快所致， 另外隨著腦白質(zhì)髓鞘化， 從出生到6 個(gè)月內(nèi)腦組織含水量急劇下降，腦容積縮小之后;神經(jīng)細(xì)胞又再增殖，腦容積又增大; 也可能是造成腦外間隙擴(kuò)大、其后又逐漸縮小的一個(gè)原因， 這是生理性的變化。由此可見(jiàn)嬰幼兒額葉或額頂葉蛛網(wǎng)膜下腔(腦外間隙)在一定范圍內(nèi)增寬診斷腦積水是錯(cuò)誤的。

　　當(dāng)嬰兒及新生兒期額葉或額頂葉對(duì)稱性蛛網(wǎng)膜下腔(腦外間隙)超過(guò)正常生理范圍，其它部位蛛網(wǎng)膜下腔不寬或稍寬時(shí)，診斷為外部性腦積水(E H)。判斷蛛網(wǎng)膜下腔異常增寬的標(biāo)準(zhǔn)是：額頂區(qū)大腦皮層表面與顱骨內(nèi)板之間的寬度大于5mm， 縱裂前部寬度大于6 mm。外部性腦積水又分特發(fā)性和繼發(fā)性E H。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為E H 只發(fā)生于囟門未閉合嬰兒，開(kāi)放的顱縫是E H 發(fā)生的必備條件。各種原因引起腦脊液吸收功能暫時(shí)降低，加上脈絡(luò)叢分泌腦脊液增多而形成暫時(shí)***通性腦積水，腦積水引起顱內(nèi)高壓，嬰兒因囟門及顱縫尚未閉合，可通過(guò)顱縫裂開(kāi)和囟門膨隆以緩沖增高的壓力，使顱內(nèi)壓增高的癥狀減輕。繼發(fā)性E H可由多種因素可致此病，如：缺氧缺血性腦病、顱內(nèi)出血、化膿性腦膜炎、高膽紅素血癥、早產(chǎn)等;找不到原因的稱特發(fā)性E H 。