小兒腎母細(xì)胞瘤是惡性腫瘤，為小兒泌尿系統(tǒng)中最常見(jiàn)的一種，屬于胚胎惡性混合瘤，其發(fā)生率僅次于神經(jīng)母細(xì)胞瘤，又稱腎胚胎瘤、腎胚細(xì)胞瘤、腎臟混合瘤。腎母細(xì)胞瘤可能由于未分化形成小管和小球的后腎胚芽異常增生所致。腎母細(xì)胞瘤增生復(fù)合體(nephroblastomatosis complex)也可能是Wilms瘤瘤前病變。近年來(lái)已確認(rèn)腫瘤抑制基因WT1與WT2的缺失與部分腎母細(xì)胞瘤的發(fā)生有關(guān)。

　　小兒腎母細(xì)胞瘤的發(fā)病機(jī)制

　　1.病理改變

　　腎細(xì)胞癌起源于腎小管上皮細(xì)胞，研究發(fā)現(xiàn)88.5%的透明細(xì)胞癌表達(dá)近曲小管抗原，而87.5%的顆粒細(xì)胞癌表達(dá)遠(yuǎn)曲小管抗原，因此推測(cè)透明細(xì)胞癌可能源于近曲小管，而顆粒細(xì)胞癌可能源于遠(yuǎn)曲小管。不同病理類型的腫瘤,外觀存在差異。一般說(shuō)來(lái)，透明細(xì)胞癌呈黃色，與正常組織分界清楚，似有包膜，生長(zhǎng)緩慢，預(yù)后較好。顆粒細(xì)胞癌，癌細(xì)胞呈立方形或多角形，癌細(xì)胞胞漿富于細(xì)胞器特別是線粒體，因而胞漿呈伊紅色顆粒狀，腺管狀結(jié)構(gòu)明確，間質(zhì)由毛細(xì)血管構(gòu)成。較透明細(xì)胞癌細(xì)胞核異型性顯著，細(xì)胞排列也較亂，惡性度高，預(yù)后較差。未分化型癌細(xì)胞呈梭形或不規(guī)則形，似肉瘤。

　　2.病程分期

　　腎癌可發(fā)生于腎實(shí)質(zhì)任何部位，左右側(cè)腎癌發(fā)病機(jī)會(huì)相等，且絕大多數(shù)是單側(cè)單發(fā)病灶，雙側(cè)病變僅占1%～2%。巨檢腫瘤外觀為不規(guī)則的圓形或橢圓腫塊，有一層由被壓迫的腎實(shí)質(zhì)和纖維組織形成的假性纖維包膜。呈質(zhì)地致密的灰白色，無(wú)明顯包膜，預(yù)后較差。暗紅色和紅色部位通常是出血區(qū)，有時(shí)伴有囊性變、壞死及不規(guī)則鈣化等。

　　顯微鏡檢未分化癌細(xì)胞呈梭形，核較大或大小不一，有較多的核分裂象，惡性程度更高。腎胚胎瘤的分期為Ⅰ期：局限于腎。Ⅱ期：局限于腎周圍。Ⅲ期：局限于腹腔內(nèi)鄰近臟器。Ⅳ期：有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。Ⅴ期：雙側(cè)性。

　　3.擴(kuò)散轉(zhuǎn)移

　　小兒腎母細(xì)胞瘤早期有完整的包膜，當(dāng)腫瘤增大后可引起破裂，致腫瘤細(xì)胞直接侵入腎周圍脂肪層內(nèi)或鄰近組織，如腎上腺、結(jié)腸系膜、與其接觸的肝臟部分。腎母細(xì)胞瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移并不多見(jiàn)，且大多限于局部淋巴結(jié)，但血源性擴(kuò)散甚為多見(jiàn)，首先是經(jīng)腎靜脈，其中常有腫瘤栓子，可蔓延至下腔靜脈，甚至到右心房，血行性擴(kuò)散80%到肺部，有時(shí)到肝，偶爾到骨骼。