顱咽管瘤是生長在鞍區(qū)附近的一種顱內腫瘤，任何年齡均可發(fā)生，但是兒童最常見的先天性腫瘤，發(fā)病高峰在15歲左右。腫瘤主要位于蝶鞍內、蝶鞍上和/或第三腦室內，為胚胎殘余組織發(fā)生的良性腫瘤，因此生長較為緩慢，癥狀隱蔽，不易早期發(fā)現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)時腫瘤多已較大，給治療帶來困難。主要臨床表現(xiàn)為視力下降，視物范圍縮小，尿崩、肥胖，生長發(fā)育弛緩、缺乏第二性征，頭痛，嘔吐等，腫瘤增大到一定體積可導致腦積水、顱內壓增高，進而危及病人生命。CT檢查多可見腫瘤鈣化。磁共振(MRI)檢查可清楚顯示腫瘤的部位、形態(tài)、和周圍結構的關系及腦室的情況等，對制定手術方案有決定意義。術前術后需測定激素水平，以保證手術前后的安全。發(fā)現(xiàn)疾病后應盡早進行手術，切除腫瘤。否則手術難度增加，術后恢復差。可視腫瘤部位采用額顳翼點入路、額下入路、縱裂入路等多種手術入路。手術目的是全切腫瘤，爭取獲得治愈。但由于腫瘤生長時間長，部位深，和周圍重要神經血管粘連緊密，并有鈣化尤其是團塊狀鈣化，全切腫瘤比較困難，手術時間長，需要在手術顯微鏡下一點一點地分塊切除腫瘤，以盡量減少對周圍組織的損傷。即使如此，手術也有一定危險性，可帶來一定副損傷，如手術后視力下降，視野缺損;術后尿崩，需要使用彌凝、長效尿崩?；虼贵w后葉素等藥物治療;術后中樞性高熱，垂體功能低下，需要長期口服藥物等。如腫瘤巨大，侵犯范圍廣泛，可能需要分次從不同入路手術，分步切除腫瘤。對于不能全切的腫瘤，可輔助行放射治療。總之，顱咽管瘤是一種良性腫瘤，完全可以治愈。只要廣大患者和醫(yī)生緊密配合，及早發(fā)現(xiàn)，及時治療，就可以獲得滿意的療效。