顱咽管瘤是生長(zhǎng)在鞍區(qū)附近的一種顱內(nèi)腫瘤，任何年齡均可發(fā)生，但是兒童最常見(jiàn)的先天性腫瘤，發(fā)病高峰在15歲左右。腫瘤主要位于蝶鞍內(nèi)、蝶鞍上和/或第三腦室內(nèi)，為胚胎殘余組織發(fā)生的良性腫瘤，因此生長(zhǎng)較為緩慢，癥狀隱蔽，不易早期發(fā)現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤多已較大，給治療帶來(lái)困難。主要臨床表現(xiàn)為視力下降，視物范圍縮小，尿崩、肥胖，生長(zhǎng)發(fā)育弛緩、缺乏第二性征，頭痛，嘔吐等，腫瘤增大到一定體積可導(dǎo)致腦積水、顱內(nèi)壓增高，進(jìn)而危及病人生命。CT檢查多可見(jiàn)腫瘤鈣化。磁共振(MRI)檢查可清楚顯示腫瘤的部位、形態(tài)、和周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系及腦室的情況等，對(duì)制定手術(shù)方案有決定意義。術(shù)前術(shù)后需測(cè)定激素水平，以保證手術(shù)前后的安全。發(fā)現(xiàn)疾病后應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)，切除腫瘤。否則手術(shù)難度增加，術(shù)后恢復(fù)差?？梢暷[瘤部位采用額顳翼點(diǎn)入路、額下入路、縱裂入路等多種手術(shù)入路。手術(shù)目的是全切腫瘤，爭(zhēng)取獲得治愈。但由于腫瘤生長(zhǎng)時(shí)間長(zhǎng)，部位深，和周圍重要神經(jīng)血管粘連緊密，并有鈣化尤其是團(tuán)塊狀鈣化，全切腫瘤比較困難，手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)，需要在手術(shù)顯微鏡下一點(diǎn)一點(diǎn)地分塊切除腫瘤，以盡量減少對(duì)周圍組織的損傷。即使如此，手術(shù)也有一定危險(xiǎn)性，可帶來(lái)一定副損傷，如手術(shù)后視力下降，視野缺損;術(shù)后尿崩，需要使用彌凝、長(zhǎng)效尿崩停或垂體后葉素等藥物治療;術(shù)后中樞性高熱，垂體功能低下，需要長(zhǎng)期口服藥物等。如腫瘤巨大，侵犯范圍廣泛，可能需要分次從不同入路手術(shù)，分步切除腫瘤。對(duì)于不能全切的腫瘤，可輔助行放射治療?？傊B咽管瘤是一種良性腫瘤，完全可以治愈。只要廣大患者和醫(yī)生緊密配合，及早發(fā)現(xiàn)，及時(shí)治療，就可以獲得滿意的療效。