疼痛和腫脹是尤文式肉瘤最常見(jiàn)的早期癥狀，其次是神經(jīng)根及脊髓等神經(jīng)功能損傷，部分患者伴低熱，血清高密度脂蛋白膽固醇和紅細(xì)胞沉降率明顯升高，有時(shí)伴有白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多和貧血。病變可產(chǎn)生較大的軟組織腫塊?；顧z需要用于診斷。影像學(xué)評(píng)價(jià)詳細(xì)的解剖部位，軟組織浸潤(rùn)，椎管侵占程度及遠(yuǎn)處的轉(zhuǎn)移。根據(jù)這些腫瘤和外科手術(shù)因素建立了的CAL分期。ES主要分布有非脊柱結(jié)構(gòu)，累及脊柱的罕見(jiàn)。發(fā)生率為3.5%～5%。

　　一、尤文式肉瘤的發(fā)病部位

　　全身骨骼均可發(fā)病，但以四肢長(zhǎng)骨的骨干為好發(fā)部位，以股骨、脛骨及肱骨最多見(jiàn)，少數(shù)發(fā)生在干骺端及骨骺。一般青少年以長(zhǎng)管狀骨為最多，20歲以上則以扁骨為多。髂骨亦較多見(jiàn)，Laffe統(tǒng)計(jì)髂骨發(fā)病占總數(shù)的50%，肩胛骨、肋骨、鎖骨、跟骨、脊柱及顱骨等均可發(fā)病。國(guó)內(nèi)報(bào)告的病例加我們的病例共9例，計(jì)股骨4例，肩胛骨2例，脛骨、肱骨及下頜骨各一例。

　　二、尤文式肉瘤的臨床表現(xiàn)

　　1、疼痛

　　是最常見(jiàn)的臨床癥狀。約有2/3的患者可有間歇性疼痛。疼痛程度不一，初發(fā)時(shí)不嚴(yán)重，但迅速變?yōu)槌掷m(xù)性疼痛;根據(jù)部位的不同，局部疼痛將隨腫瘤的擴(kuò)散蔓延。如發(fā)生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影響髖關(guān)節(jié)活動(dòng);

　　若發(fā)生于長(zhǎng)骨臨近關(guān)節(jié)，則出現(xiàn)跛行、關(guān)節(jié)僵硬，還伴有關(guān)節(jié)積液。本腫瘤很少合并有病理骨折，位于脊柱?？僧a(chǎn)生下肢的放射痛、無(wú)力和麻木感。進(jìn)行性疼痛并出現(xiàn)腫塊。有時(shí)體溫升高，白細(xì)胞增多。

　　2、腫塊

　　隨疼痛的加劇而出現(xiàn)局部腫塊，腫塊生長(zhǎng)迅速，表面可呈紅、腫、熱、痛的炎癥表現(xiàn)，壓痛顯著，表面可有靜脈怒張，有時(shí)腫塊在軟組織內(nèi)生長(zhǎng)極快，2～3個(gè)月內(nèi)即可逐人頭大。發(fā)生于髂骨的腫瘤，腫塊可伸入盆腔內(nèi)，可在下腹部或肛診時(shí)觸及腫塊。

　　3、全身癥狀

　　患者往往伴有全身癥狀，如體溫升高達(dá)38℃～40℃，周身不適，乏力，食欲下降及貧血等。

　　另外，腫瘤所在部位不同，還可引起其他癥狀，如位于股骨下端的病變，可影響膝關(guān)節(jié)功能，并引起關(guān)節(jié)反復(fù)積液;位于肋骨的病變可引起胸腔積液等。

　　三、尤文式肉瘤的并發(fā)癥

　　易并發(fā)發(fā)熱，感染等疾病。