先天性肛門直腸畸形治療的新進展

　　一、術(shù)后便秘

　　Pena 手術(shù)應(yīng)用后，近年來無肛術(shù)后大便失禁的發(fā)生率大幅度降低，第二骶骨以下骶骨發(fā)育良好者很少出現(xiàn)大便失禁。而無肛術(shù)后合并便秘現(xiàn)象則日益受到人們的重視，其趨勢是直腸位置越低，合并便秘的發(fā)生率越高，且女孩較男孩高。其病因尚不完全清楚，但多傾向于遠端直腸的神經(jīng)和肌肉系統(tǒng)發(fā)育異常，對于頑固性便秘合并巨大直腸和乙狀結(jié)腸者多主張手術(shù)切除。

　　二、一穴肛的治療

　　對于高位一穴肛患兒的治療仍然是一個難點，為減少患兒心理和生理上的痛苦。目前主張早期一次性完成尿道、陰道和肛門成形術(shù)。對于陰道膀胱瘺合并尿失禁的患兒，術(shù)中通過重建膀胱頸和尿道后，患兒仍然可以獲得良好的排尿控制功能。

　　三、腹腔鏡技術(shù)的應(yīng)用

　　世界上許多小兒外科中心開始應(yīng)用腹腔鏡技術(shù)治療高位肛門直腸畸形和復(fù)雜的一穴肛畸形。手術(shù)的關(guān)鍵技術(shù)是：①腹腔鏡下明確盆腔器官的病變(如子宮、陰道、尿道瘺和直腸等)②游離乙狀結(jié)腸系膜，松解直腸和乙狀結(jié)腸③游離、切斷和結(jié)扎直腸泌尿系瘺④明確兩側(cè)恥骨尾骨肌間隙，指導(dǎo)經(jīng)會陰的穿刺針穿過其中心，進而形成隧道，將直腸從中穿出，成形肛門。此手術(shù)的優(yōu)點是打擊小，穿過橫紋肌復(fù)合體中心準(zhǔn)確，對肌肉損失小，因此大大提前了手術(shù)年齡。目前許多醫(yī)生采用此術(shù)式在新生兒期一次行肛門成形術(shù)，免除了傳統(tǒng)的造瘺之苦。但是此術(shù)式的應(yīng)用只有兩年的歷史，遠期的排便控制功能尚有待于觀察。