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          小兒尿道下裂

            1.尿道開口異位尿道

            異位開口于從正常尿道口近端至會陰部的任何部位。部分尿道口有輕度狹窄,因其表面有一層非常薄的黏膜樣組織不完全覆蓋所致。有時尿道的一段海綿體缺如,其壁菲薄。尿線一般向后,故患兒常取蹲位排尿,尿道口位于陰莖體近端時更明顯。

            2.陰莖下彎

            陰莖向腹側(cè)彎曲,主要因尿道口遠端的尿道板纖維組織增生、陰莖腹側(cè)和尿道壁各層組織缺乏以及陰莖海綿體背腹兩側(cè)不對稱所致。

            3.包皮的異常分布

            陰莖頭腹側(cè)包皮因未能在中線融合,故呈Ⅴ行缺如,包皮系帶缺如,包皮在陰莖頭背側(cè)呈帽狀堆積。

            根據(jù)尿道口位置尿道下裂分為4型:陰莖頭型、陰莖體型、陰莖陰囊型和會陰型。

            這種分型在術前常常難以確定。有些病例其陰莖彎曲非常嚴重,尿道開口仍可位于陰莖遠端,患兒甚至還可站立解尿,但一旦術中將纖維索帶組織松解,尿道口即會褪至陰莖近端。為便于估計手術效果,應在充分矯正陰莖下彎后,再根據(jù)退縮后的尿道口的位置來分型。

            尿道下裂最常見的伴發(fā)畸形為腹股溝斜疝及睪丸下降不全,各占10%左右。尿道下裂越嚴重,伴發(fā)畸形的發(fā)生率也越高。

            前列腺囊常伴發(fā)于重度尿道下裂,一般認為在會陰型及陰莖陰囊型尿道下裂中的發(fā)生率可高達10%~15%。更有人報道可達57%。前列腺囊可能是副中腎管退化不全,或尿生殖竇男性化不全的遺跡,開口于前列腺部尿道的后方。

            尿道下裂患兒伴發(fā)上尿路畸形的發(fā)生率1%~3%不等,如腎盂輸尿管連接部梗阻、重復畸形等。也有少數(shù)病人合并肛門直腸畸形、心血管畸形、胸壁畸形。重度尿道下裂病例常合并陰莖陰囊轉(zhuǎn)位,也有合并陰莖扭轉(zhuǎn)及小陰莖,重復尿道等。

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