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          小兒泌外

            一、小兒尿道下裂病因

            1.基因遺傳

            尿道下裂發(fā)病有一定的家族傾向,但所涉及的基因或染色體的具體情況尚不清楚,我們碰到數(shù)例父子或兄弟,特別是孿生兄弟同患此病的,有報道10%患兒的父親及15%患兒的兄弟中有尿道下裂。

            2.激素影響

            從胎睪中產(chǎn)生的激素影響男性外生殖器的形成,由絨毛膜促性腺激素刺激睪丸間質(zhì)細胞(leydigs cells)在孕期第8周開始產(chǎn)生睪酮,再轉(zhuǎn)化形成雙氫睪酮,外生殖器的發(fā)育受雙氫睪酮的調(diào)節(jié),睪酮產(chǎn)生不足,過遲,或者睪酮轉(zhuǎn)化成雙氫睪酮的過程出現(xiàn)異常均可導致生殖器畸形,尿道下裂常伴發(fā)于隱睪,兩性畸形就與此相關,母親孕前,孕期的激素應用對胎兒生殖系統(tǒng)的發(fā)育也有一定的影響,環(huán)境因素對尿道發(fā)育形成影響也主要是通過母親和胎兒的內(nèi)分泌系統(tǒng)。

            二、先天性泌尿系畸形病因

            1.腎畸形包括囊性腎病變、蹄鐵形腎、孤立腎等,先天性輸尿管畸形常見,包括輸尿管完全缺,如:雙輸尿管畸形、輸尿管膨出、異位輸尿管開口、下腔靜脈后輸尿管、輸尿管、腎盂連接外畸形等。

            2.重復腎、重復輸尿管及開口異位是臨床上并不少見的小兒先天畸形,但因臨床的表現(xiàn)變異較大,給臨床診治也帶來一定困難,在胚胎第4~7周時,輸尿管從中腎管分化,中腎管下端發(fā)出輸尿管芽,其上端向上發(fā)育,形成輸尿管,進入生腎組織后,逐漸形成腎盂、腎盞及集合系統(tǒng),如果在這個過程中出現(xiàn)兩個輸尿管芽或輸尿管的重復畸形。

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