一、臨床表現(xiàn)
約15%的特發(fā)性肺纖維化病例呈急性經(jīng)過，常因上呼吸道感染就診而發(fā)現(xiàn)，進(jìn)行性呼吸困難加重，多于6個月內(nèi)死于呼吸循環(huán)衰竭。絕大數(shù)IPF為慢性型(可能尚有介于中間的亞急性型)，雖稱慢性，平均生存時間也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演變而來，確切關(guān)系尚不了解。
主要癥狀有
?、俸粑щy
勞力性呼吸困難并進(jìn)行性加重，呼吸淺速，可有鼻翼搧動和輔助肌參予呼吸，但大多沒有端坐呼吸。
?、诳人?、咳痰
早期無咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有繼發(fā)感染，出現(xiàn)粘液膿性痰或膿痰，偶見血痰。
?、廴戆Y狀
可有消瘦、乏力、食欲不振、關(guān)節(jié)酸痛等，一般比較少見。急性型可有發(fā)熱。
常見體征
①呼吸困難和紫紺。②胸廓擴(kuò)張和膈肌活動度降低。③兩肺中下部Velcro羅音，具有一定特征性。④杵狀指趾。⑤終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應(yīng)征象。
二、診斷
(一)診斷技術(shù)
1、影像學(xué)檢查
(1)常規(guī)X線胸片
攝片技術(shù)須注意穿透條件適當(dāng)，應(yīng)用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X線上不能顯示異常;隨病變進(jìn)展，X線表現(xiàn)出云霧狀、隱約可見微小點狀的彌漫性陰影，猶如磨玻璃。
進(jìn)一步進(jìn)展則見纖維化愈趨明顯，從纖細(xì)的網(wǎng)織狀到粗大網(wǎng)織狀，或呈網(wǎng)織結(jié)節(jié)狀。晚期更有大小不等的囊狀改變，即蜂窩肺。肺容積縮小，膈肌上抬，葉間裂移位。
(2)CT 對比分辨率優(yōu)于X線，應(yīng)用高分辨CT(HRCT)可以進(jìn)一步提高空間分辨率，對于特發(fā)性肺纖維化的診斷，特別是早期肺泡炎與纖維化鑒別以及蜂窩肺的發(fā)現(xiàn)極有幫助。
(3)核素特發(fā)性肺纖維化常有肺泡毛細(xì)血管膜通透性增高。核素技術(shù)吸入99mTc-DTPA氣溶膠測定肺上皮通透性(LEP)可見T1/2縮短，有助于早期發(fā)現(xiàn)和診斷間質(zhì)性肺病，對于特發(fā)性肺纖維化并無特異性。
2、肺功能檢查
特發(fā)性肺纖維化的典型肺功能改變包括限制型通氣損害、肺容量縮小、肺順應(yīng)性降低和彌散量降低。嚴(yán)重者出現(xiàn) PaO2下降和PA-aO2增寬。肺功能檢查與影像學(xué)技術(shù)有助于早期診斷，特別是運動試驗在影像學(xué)異常出現(xiàn)前即有彌散量降低和低氧血癥。
肺功能檢查可作動態(tài)觀察，對病情估價很有幫助，用于考核療效可能也是有用的。同樣，特發(fā)性肺纖維化的肺功能異常沒有特異性，無鑒別診斷價值。
3、支氣管肺泡灌洗
回收液細(xì)胞總數(shù)增高，而中性粒細(xì)胞比例增加是特發(fā)性肺纖維化比較典型的改變，對診斷有幫助。目前仍主要用于研究。
4、肺活檢
特發(fā)性肺纖維化早、中期的組織學(xué)改變有一定特點，而且間質(zhì)性肺病病因甚多包括許多有明確病因可尋者，因此，肺活檢對于本病確診和活動性評價十分有意義。首選應(yīng)用纖支鏡作TBLB，但標(biāo)本小，診斷有時尚有困難。必要時宜剖胸活檢。
(二)診斷的建立
根據(jù)典型臨床表現(xiàn)和上述檢查，特發(fā)性肺纖維化診斷能夠成立。核心問題是排除其它間質(zhì)性肺病包括原因已明或不明者?！疤匕l(fā)性”或“隱原性”均用以表示原因不明，但不是所有原因不明和表現(xiàn)有肺纖維化的疾病都是特發(fā)性肺纖維化，如結(jié)節(jié)病。
特發(fā)性肺纖維化是一個特定的疾病整體，雖然有可能它并不是一個均質(zhì)單一的疾病。所以，肺活檢對特發(fā)性肺纖維化的診斷是必要的。但在不能接(耐)受創(chuàng)傷性檢查者，只要有證據(jù)排除其它間質(zhì)性肺病，建立特發(fā)性肺纖維化臨床診斷亦是能夠接受的。
(三)活動性判斷
目前雖有很多研究，但是尚無確定指征。除肺活檢組織學(xué)評價外，據(jù)認(rèn)為67Ga掃描、肺上皮通透性測定、支氣管肺泡灌洗液細(xì)胞數(shù)特別是淋巴細(xì)胞數(shù)以及介質(zhì)測定對估計病變活動性有重要參考價值。
雖然臨床表現(xiàn)、X線和CT征象、肺功能變化與活動性并不完全平行，但病程長短、纖維化程度及有無蜂窩肺、肺功能損害輕重等，對估計活動性仍是有幫助的。