肺動脈高壓是指由各種原因引起的肺血管床結構和/或功能的改變，導致以肺血管阻力進行性升高為特點的臨床綜合征。最終致使右室擴張，引起心力衰竭，甚至死亡。肺動脈高壓診斷標準指右心導管測量肺動脈平均壓(mPAP)，靜息狀態(tài)下大于25 mmHg ，運動狀態(tài)下大于30 mmHg 。臨床上常用超聲心動圖來估測。世界衛(wèi)生組織(WHO):肺動脈收縮壓( sPAP)>40mmHg。

　　肺動脈高壓臨床癥狀無特異性，病因涉及多個學科，臨床醫(yī)生診斷意識不高，容易漏診、誤診。臨床醫(yī)生要仔細全面地對多個系統(tǒng)相關的癥狀和體征進行詢問和檢查，如心血管病相關性、呼吸病相關性、風濕病相關、血栓栓塞疾病相關性和其他。對患者進行必要的篩查，充分利用常規(guī)檢查，正確的診斷思維能少走彎路，減少檢查費用，減少漏診和誤診。

　　1. 慢性血栓栓塞性肺動脈高壓特點

　　(1)常有深靜脈血栓形成的危險因素

　　(2)病程較長，一般在數年以上。

　　(3)X線胸片提示肺動脈缺支，肺血分布不均勻，肺部陰影等。

　　(4)PaO2 和PaCO2均較低。

　　(5)肺動脈增強CT和核素肺通氣/灌注顯像有助于確診。

　　2.結締組織病相關性肺動脈高壓特點

　　(1)患者多為中青年女性。

　　(2)可有間斷發(fā)熱，皮膚、關節(jié)、肌肉、骨骼等異常表現(xiàn)。

　　(3)雷諾氏現(xiàn)象、多漿膜腔積液、心、腎、血液等多系統(tǒng)受累表現(xiàn)。

　　(4)可有間質性肺病征象，如肺Velcro啰音，X線胸片示肺間質纖維化和磨玻璃樣等改變。

　　(5)血沉快，C-反應蛋白、類風濕因子水平升高。

　　(6)血清免疫學指標檢測異常。

　　(7)呼吸系統(tǒng)疾病或低氧相關性肺動脈高壓特點

　　(8)長期慢性咳嗽、咳痰、喘憋病史、打鼾病史。

　　(9)長期吸煙，粉塵職業(yè)史等。

　　(10)查體：呼吸音減弱，呼氣延長、哮鳴音、濕羅音、 Velcro啰音、管狀呼吸音，杵指狀(趾)、紫紺、胸廓畸形、脊柱畸形等。

　　(11)X線胸片和胸部CT：肺氣腫、肺實質和間質異常改變等征象，胸膜、胸壁、脊柱及隔肌等改變征象。

　　(12)化驗：血紅蛋白和紅細胞增多，血氣：PaO2下降，PaCO2增加。

　　(13)肺功能：明顯通氣(阻塞性、限制性或混合性)和/或彌散功能異常。

　　(14)多導睡眠監(jiān)測儀檢查明確是否存在睡眠呼吸暫停綜合征。

　　3.左心疾病相關性肺動脈高壓特點

　　左心疾病相關性肺動脈高壓主要見于瓣膜病和限制型心肌病。后者容易誤診為特發(fā)性肺動脈高壓。以下是限制型心肌病臨床特點：

　　(1)臨床表現(xiàn)為左心舒張功能不全癥狀(氣短、夜間陣發(fā)性呼吸困難、不能平臥等)和右心功能不全癥狀(頸靜脈怒張、腹水及周圍水腫等)。

　　(2)胸部X線平片：雙房擴大，肺淤血。

　　(3)超聲心動圖：雙房擴大，右心擴大，左室不大，左室收縮功能正常，舒張功能減退，一般伴有輕-中度肺動脈高壓。

　　(4)心電圖：房顫、傳導阻滯、低電壓等

　　(5)組織多普勒超聲心動圖和心臟MRI可提供重要的診斷性依據。

　　4.左向右分流性先天性心臟病肺動脈高壓特點

　　少見部位的心房間隔缺損(上腔型、冠狀靜脈竇型等) 、部分肺靜脈畸形引流、無分流的動脈導管未閉等先心病有時被誤診為特發(fā)性肺動脈高壓。下列情況有助于考慮先心病診斷。

　　(1)自幼體弱、易感冒、心臟雜音。

　　(2)P2亢進伴固定性分裂，連續(xù)性雜音。

　　(3)胸部X線平片：肺血增多。

　　(4)食管超聲心動圖可有助于減少漏診。

　　(5)心血管CT或右心導管檢查有助于明確診斷。

　　臨床上也有將特發(fā)性肺動脈高壓伴卵圓孔開放誤診為心房間隔缺損，并行修補術或封堵術。

　　5.多發(fā)大動脈炎(肺動脈型)特點

　　(1)體動脈和肺動脈均受累，也可見單純肺動脈受累。

　　(2)多為中青年女性，間斷發(fā)熱，反復咯血，合并體動脈受累時出現(xiàn)無脈癥、高血壓等。

　　(3)查體：四肢血壓不正常，頸動脈雜音、肺血管雜音。

　　(4)化驗：病變活動期：血沉快，C反應蛋白水平升高。

　　(5)X線胸片：雙肺紋理不均勻、肺血管缺支、肺動脈變窄。

　　(6)肺血管增強CT和肺動脈造影：有助于明確診斷?？梢姺蝿用}狹窄、扭曲、擴張，有時可見肺動脈內血栓形成。

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