對患者進行實驗室檢查的目的，是為了排除肺動脈高壓的繼發(fā)性因素并判斷疾病的嚴重程度。
一、血液檢查
包括肝功能試驗和HIV抗體檢測及血清學檢查，以除外肝硬化、HIV感染和隱匿的結締組織病。
二、心電圖
心電圖不能直接反映肺動脈壓升高，只能起提示右心增大或肥厚的作用。
三、胸部X線檢查
可表現為肺動脈高壓征，如右下肺動脈干擴張，其橫徑>=15mm;其橫徑與氣管橫徑比值>=1.07;肺動脈段明顯突出或其高度>=3mm;中央動脈擴張，外周血管纖細，形成“殘根”征。
四、超聲心動圖和多普勒超聲檢查
五、肺功能測定
可有輕度限制性通氣障礙與彌散功能減低，部分重癥患者可出現殘氣量增加及最大通氣量降低。
六、血氣分析
幾乎所有的患者均存在呼吸性堿中毒。早期血氧分壓可以正常，多數患者有輕、中度低氧血癥，系由通氣/血流比例失衡所致，中度低氧血癥可能與心排出量下降、合并肺動脈血栓或卵圓孔開放有關。
七、放射性核素肺通氣/灌注掃描
是排除慢性栓塞性肺動脈高壓的重要手段。PPH患者可呈彌漫性稀疏或基本正常。
八、右心導管術
右心導管術是能夠準確測定肺血管血流動力學狀態(tài)的唯一方法。PPH的血流動力學診斷標準為靜息PAPm>20mmHg，或運動PAPm>30mmHg，PAWP正常(靜息時為12~15mmHg)。
九、肺活檢
對擬診為PPH的患者，肺活檢有相當大的益處。對心功能差的患者應避免肺活檢術?；顧z時應注意取材深入肺內1cm，肺組織應大于2.5cm*1.5cm*1cm。