根據(jù)肺動脈高壓診治指南，肺動脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)為靜息狀態(tài)下右心導(dǎo)管測得的肺動脈平均壓25mmHg。應(yīng)注意原發(fā)性和繼發(fā)性肺動脈高壓的鑒別。

　　1、繼發(fā)性肺動脈高壓

　　已引起右心肥大、勞損或右心衰竭者比較容易診斷PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治療困難，預(yù)后不好。因此，應(yīng)做到肺動脈高壓的早期診斷，尋找肺動脈高壓的病因。

　　先天性心臟病及慢性肺部疾病是肺動脈高壓的常見病因。心臟雜音有助于判斷先天性心臟病或風(fēng)濕性瓣膜病，但肺動脈高壓時原有的心臟雜音可能減輕或消失。肺動脈高壓心電圖表現(xiàn)為右心室收縮期負(fù)荷過重，若同時有左房大或左室肥厚常提示肺動脈高壓的原因可能是心源性。

　　X線檢查也有特征性，同時有助于尋找肺動脈高壓的原因。X線對肺實質(zhì)性疾病的診斷是顯而易見的，大的肺靜脈血流再分布及KerleysB線反映肺靜脈高壓。肺血增多主要見于左向右分流型先心病。二尖瓣狹窄，左房增大并可發(fā)現(xiàn)瓣膜鈣化。超聲心動圖能準(zhǔn)確地判斷肺動脈高壓的程度及心臟結(jié)構(gòu)改變。右心導(dǎo)管檢查可測定肺動脈高壓的程度，估測是否為可逆性。選擇性肺動脈造影(包括DSA)，以尋找血栓、血管畸形、發(fā)育不全或狹窄。對不能解釋的肺動脈高壓也可行肺活檢以進(jìn)一步明確診斷。

　　2、原發(fā)性肺動脈高壓

　　凡病人出現(xiàn)無法解釋的運(yùn)動性呼吸困難，運(yùn)動中發(fā)生昏厥者，應(yīng)疑及本病。若P2亢強(qiáng)，結(jié)合X線、心電圖、超聲心動圖和心導(dǎo)管檢查，排除先天性心臟病后即可確診。

　　特別提醒

　　兒童肺動脈高壓更易被誤診

　　兒童肺動脈高壓有以下幾種常見類型

　　先心病相關(guān)性肺動脈高壓;特發(fā)性肺動脈高壓;結(jié)締組織病相關(guān)性肺動脈高壓，另外還有家族性肺動脈高壓、新生兒持續(xù)性肺動脈高壓等。

　　兒童肺動脈高壓的癥狀與成人相同，有活動耐力下降和呼吸困難等。但也有其特殊性，孩子更喜歡跑來跑去，年齡較小的患者常常不能自行表述呼吸困難、胸悶等癥狀，故而常因暈厥、氣促、心率快、咳嗽、易感冒、活動后口唇青紫等就診。以暈厥就診的患者經(jīng)常被誤認(rèn)為神經(jīng)系統(tǒng)疾病，從而被建議做腦電圖等神經(jīng)系統(tǒng)檢查，常常被誤診為癲癇或精神異常。如果神經(jīng)系統(tǒng)檢查未發(fā)現(xiàn)異常，應(yīng)想到肺動脈高壓的可能性，可為患兒做心臟彩超，以及時發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓。因為有些孩子的死亡原因可能被歸于肺炎、哮喘、癲癇或嬰兒猝死綜合征，所以實際患病率可能更高。

　　在我們所診治的患者中，兒童患者約占肺動脈高壓患者總數(shù)的13%，其中先心病相關(guān)性肺動脈高壓約占兒童患者總數(shù)的63%，常見的為房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等。特發(fā)性肺動脈高壓患者為26%;結(jié)締組織病相關(guān)性肺動脈高壓大約占11%，可由血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等引起.