1.臨床表現(xiàn):
多囊腎:大多數(shù)患者在40歲左右才出現(xiàn)癥狀。a.腰背部或上腹部脹痛、鈍痛或腎絞痛;b.血尿;c.上尿路感染;d.合并腎結(jié)石;e.頭痛、惡心嘔吐、軟弱、體重下降等慢性腎功能衰竭癥狀。
消化系統(tǒng)表現(xiàn):30%~40%患者伴肝囊腫,10%患者有胰腺囊腫,5%左右有脾囊腫。
2.體檢
體格檢查時可觸及一側(cè)或雙側(cè)腎臟,呈結(jié)節(jié)狀。伴感染時有壓痛。50%患者腰圍增大。
1.圍產(chǎn)期型:圍產(chǎn)期時已有嚴重的腎囊性病變,累及90%集合管,同時有少量門靜脈周圍纖維增殖,于圍產(chǎn)期死亡。
3.嬰兒型:嬰兒型表現(xiàn)為雙腎腫大,25%腎小管受累,肝、脾腫大伴中度門靜脈周圍纖維增殖。出生后3~6月出現(xiàn)癥狀,于兒童期因腎功能衰竭死亡。
4.少年型:少年型在13~19歲出現(xiàn)癥狀。腎臟損害相對輕微,僅有10%以下的腎小管顯示囊性變,偶爾發(fā)展成為腎功能衰竭。肝臟門靜脈區(qū)嚴重纖維性變。一般于20歲左右因肝臟并發(fā)癥、門靜脈高壓死亡。
【治療】
多囊腎觀的心態(tài),如果尚未對病人正常生活造成影響的,平時需注意不要或少吃吃過咸、辣等刺激性的食物,作息時間要規(guī)律,情緒要平穩(wěn)樂觀;如果對病人正常生活造成影響的,平時要注意以上幾條,還要進行治療,而且越早越好,否則任其發(fā)展到腎功能衰竭尿毒癥,為時已晚。
中藥治療:目前中醫(yī)在治療多囊腎方面采取保守治療(服用中藥),效果甚好。中醫(yī)采用整體觀念和辨證論治,認為多囊腎是外因和內(nèi)因共同作用的結(jié)果,通過梯級導(dǎo)流,逐步讓囊腫液體排出,達到使囊腫逐步縮小的目的。雖然目前中醫(yī)也不能攻克基因問題,但是保守治療的效果是西醫(yī)無法比擬的,并且基本無毒副作用,不易復(fù)發(fā)。 無特殊治療,預(yù)后極為不良。腎功能不全時常因肝臟病變而不能接受透析或移植。門靜脈高壓上消化道出血常危及生命。因腎功能衰竭和感染,不宜施行分流術(shù)。腎臟、肝臟同時損害增加了治療難度。 9 .微化中藥治療:用微化中藥滲透療法治療先天性多囊腎,而不采用外科手術(shù)治療方法,原因是,即使是采用手術(shù)(去頂減壓手術(shù),或抽液固化手術(shù))把大的囊腫壓迫腎實質(zhì)的問題暫時解決,但總不能解決大囊腫去除后所導(dǎo)致的小囊腫因壓力減低反而會快速增大的問題。手術(shù)療法僅是權(quán)宜之計,帶有局限性。