完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位是一種比較常見的紫紺型先天性心臟病,由于嬰兒出生后嚴(yán)重的低氧血癥,如未及時(shí)治療病情將迅速惡化。大動(dòng)脈錯(cuò)位需要做如下鑒別：

　　1、永存動(dòng)脈干

　　超聲心動(dòng)圖見動(dòng)脈干騎跨在室間隔之上，右心導(dǎo)管檢查左、右心室壓力相等，心血管造影見單一動(dòng)脈干位于室間隔之上，冠狀動(dòng)脈及肺動(dòng)脈均起源于動(dòng)脈干。

　　2、法樂四聯(lián)癥

　　肺動(dòng)脈第2音減弱，X線檢查示肺缺血，心影呈靴形擴(kuò)大。大動(dòng)脈錯(cuò)位肺動(dòng)脈第2音正?；蚩哼M(jìn)，肺血管增多，心臟擴(kuò)大，超聲心動(dòng)圖、心血管造影可明確診斷。

　　以呼吸困難、紫紺、進(jìn)行性心臟擴(kuò)大和早期出現(xiàn)心力衰竭為主。因病變類型不同，肺充血程度和體肺循環(huán)血液分流量多寡不同，癥狀及其出現(xiàn)時(shí)間也不同。

　　Ⅰ型

　　嬰兒出生時(shí)或數(shù)日內(nèi)即出現(xiàn)缺氧、紫紺、氣急、酸中毒和心力衰竭，可聽到收縮期噴射性雜音。常在出后數(shù)日內(nèi)死于嚴(yán)重低氧血癥。

　　Ⅱ型

　　出現(xiàn)癥狀較遲，在出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)氣急、紫紺和充血性心力衰竭室間隔缺損巨大者體肺循環(huán)分流量多，心臟擴(kuò)大，肝臟腫大，在胸骨左下緣常有粗糙的全收縮期或噴射性收縮期雜音。

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　　并有肺動(dòng)脈瓣、瓣環(huán)或瓣下狹窄者肺血流量減少，肺高壓和肺血管阻塞性病變延遲發(fā)生，出現(xiàn)癥狀較晚，臨床表現(xiàn)與法樂四聯(lián)癥相似，有紫紺、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少見。

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　　一般在1歲以后因肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)肺血管阻塞性病變，呈現(xiàn)呼吸困難，心力衰竭和進(jìn)行性紫紺，除有收縮期雜音外，肺動(dòng)脈瓣第2音?？哼M(jìn)。