大動脈錯位是比較危險的疾病，很多患者因?yàn)樵摷膊《鴨噬虼撕芏嗳藢τ谠摷膊《紩容^恐慌，下面我們一起看看關(guān)于大動脈錯位的病理及診斷說明介紹。

　　病理生理

　　1、大動脈的完全錯位

　　使從周圍靜脈回流的未氧合血，到右心房和右心室后不經(jīng)肺而直接噴人主動脈：從肺靜脈回流的氧合血到左心房和左心室后，再噴入肺動脈回到肺。體、肺循環(huán)之間互不溝通，病兒無法生存。

　　心房間隔缺損、心室間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉等畸形的合并存在，將兩循環(huán)溝通，但周圍動脈的血氧含量仍低，其病理生理的改變?nèi)Q于這些溝通的大小和是否合并肺動脈口狹窄。

　　2、糾正型大動脈錯位(左型大動脈錯位)

　　主動脈位于肺動脈的前左，在大動脈錯位的同時有心室和房室瓣的轉(zhuǎn)位，由于心室的轉(zhuǎn)位從功能上糾正了錯位的大動脈所引起的血流異常。

　　即周圍靜脈血回流到左心室(執(zhí)行右心室的功能)噴人肺動脈;肺靜脈血回流到右心室(執(zhí)行左心室的功能)噴入主動脈。

　　3、右心室雙出口

　　是大動脈錯位不夠完全，以致主動脈和肺動脈都從右心室發(fā)出。其中肺動脈的位置近乎正?；蝌T跨在左、右心室上;主動脈則在肺動脈的右側(cè)完全從右心室發(fā)出。常同時伴有心室間隔缺損、肺動脈口狹窄和其他畸形。

　　根據(jù)心室間隔缺損的位置和是否伴有肺動脈口狹窄，可將本病分為5型：

　　第Ⅰ型心室間隔缺損位于主動脈瓣下，又分為1a型(不伴有肺動脈口狹窄)和1b型(伴有肺動脈口狹窄);

　　第2型心室間隔缺損位于肺動脈瓣下，不伴有肺動脈口狹窄(亦稱Taussig- Bing綜合征);

　　第3型心室間隔缺損位于兩半月瓣之下;

　　第4型心室間隔缺損遠(yuǎn)離兩半月瓣;

　　第5型心室間隔完整無缺損。

　　此外，在極罕見的情況下，主動脈和肺動脈都從左心室發(fā)出，形成左心室雙出口畸形。此時左心室可為轉(zhuǎn)位的右心室或?yàn)檎嬲淖笮氖遥罢呖煽醋魇怯倚氖译p出口的心室轉(zhuǎn)位，后者的右心室則常無功能。